多骨纖維發(fā)育不良一般治療
一、治療
此病有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括：
1.骨損害的內(nèi)科治療
(1)降鈣素：
降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認(rèn)為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經(jīng)末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥。
(2)二磷酸鹽制劑：
療效各家報道不一，常用的有：
①EHDP(disodium edetate)：每天20mg/kg，口服療程6個月～1年。
②帕米磷酸鹽(pamidronate)：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個月重復(fù)1次。
病人在治療期間無自發(fā)性骨折發(fā)生，在治療2～3療程后骨痛及步態(tài)異常消失，肢體長度無變化，血ALP，尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治愈的放射學(xué)及閃爍照相的證實。
以上兩種藥使用也未見明顯副作用(可能與病例觀察太少有關(guān))，作用機制尚未明了。
2.骨畸形的外科治療
對于MAS的肢體畸形嚴(yán)重者可行截骨矯形術(shù)，刮除病灶骨，采用植骨與內(nèi)固定，術(shù)后有可能復(fù)發(fā)，若病變迅速增長，要警惕惡變?yōu)楣抢w維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時不宜放射治療，以免誘發(fā)惡變。
3.性早熟的治療
(1)羥孕酮(MPV)：
5～10mg/d，可抑制FSH，LH分泌，使乳房回縮，月經(jīng)停止，或使陰莖和睪丸縮小，陰毛減少，療效肯定，少數(shù)病人有惡心，嘔吐，乏力，嗜睡等副作用，有肝，腎功能不全者慎用。
(2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，達(dá)那唑)：
能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常體內(nèi)FSH，LH的基礎(chǔ)水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調(diào)整劑量，副作用為肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，長期應(yīng)用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量。
(3)甲羥孕酮(depoprovera)：
每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用，療效與MPA類似。
(4)酮康唑：
具有抑制腎上腺和性腺類固醇合成的作用，最近來自美國馬里蘭醫(yī)療中心的Syed和chalew的報道顯示，他們使用酮康唑200mg，3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止，副作用是皮膚瘙癢，皮疹，但并不影響使用，肝功能異常停藥后可恢復(fù)。
(5)睪酮內(nèi)酯：
能抑制雌激素分泌，促進女孩乳腺成熟，也促進骨的線性生長和骨骼的成熟，對非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定，用量為20～40mg/(kg·d)。
(6)他莫昔芬(tamoxifen)：
是目前認(rèn)為最優(yōu)秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競爭雌激素受體，使雌激素耗竭，用此治療后，青春發(fā)育減慢，線性生長下降，當(dāng)中樞性青春期發(fā)育時，給予GnRH類似物治療，生長速度及骨骼成熟維持穩(wěn)定，用量為10～20mg，2次/d。
二、預(yù)后
本病的預(yù)后，主要取決于合并內(nèi)分泌的異常，骨纖維結(jié)構(gòu)不良所造成的骨畸形嚴(yán)重時可影響到病人的日常活動，文獻(xiàn)中尚未見有關(guān)本病惡變的報道。
多骨纖維發(fā)育不良辨證論治
三、多骨纖維發(fā)育不良中醫(yī)治療
男性轉(zhuǎn)骨方：
杜仲、淮山、大金英、薏苡仁、甘草、鎖陽、小茴香、芡實、牡蠣、蓮鬚、龍骨、遠(yuǎn)志、炒酸棗仁、洋參、茯神、含殼草、麻油 、老姜 ，雞先炒，再加水酒各半，一起燉。
女性轉(zhuǎn)骨方：
川七、大金英、小金英、紅花、冬蟲、桔梗、石斛、杜仲、金不換、九層塔、含殼草、麻油 、老姜，小母雞一隻，雞先炒，再加水四碗，酒一碗，一起燉。
