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小兒糖原貯積病Ⅴ...(小兒糖原貯積病Ⅴ... )

別名:
小兒Cori Ⅴ型糖原沉積病,小兒Mc Ardle-Schmid-Pearson綜合征,小兒McArdle綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童
發病部位:
全身
典型癥狀:
肌肉萎縮 易疲乏 肝臟腫大 肌性肌無力 肌痛
并發癥:
肝纖維化
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
無有效手段

小兒糖原貯積病Ⅴ...治療?

小兒糖原貯積病Ⅴ型一般治療

  一、治療

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖:急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。

  (2)防治酸中毒:血乳酸高,應服碳酸氫鈉。

  (3)防治感染。

  (4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。

  2.Ⅱ型目前尚無有效療法。

  3.Ⅲ型進食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

  4.Ⅴ型

  ①避免疲勞和劇烈運動。

  ②運動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

  5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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