腎病綜合癥一般治療
腎病綜合癥西醫(yī)治療
一）一般治療
1、休息和生活制度：
1）除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。
2）病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。
2、飲食：
低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。
二）腎上腺皮質(zhì)激素(下稱激素)治療
腎上腺皮質(zhì)激素是能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。
1、機(jī)制可能與下列因素有關(guān)：
1）免疫抑制作用。
2）利尿作用(通過對腎小球?yàn)V過率及腎小管的影響)。
3）改善腎小球?yàn)V過膜的通透性，減少尿蛋白濾出。
2、用藥原則：
1）選擇生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑。
2）開始治療時(shí)應(yīng)用藥足量，分次服用，使尿蛋白快速誘導(dǎo)陰轉(zhuǎn);
3)陰轉(zhuǎn)后，維持治療以隔日晨頓服為宜，減少對視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用。
4)維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥。
3、治療方案：
1)初治方案：
①中長程療法：
沷尼松每日2mg/dk(總量不超過60mg)，分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個(gè)月(中程療法)。若治療4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周。然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個(gè)月(長程療法)。
②短程治療：每日60mg/m2(總量不超過60～80mg)，分次服用，療程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。
2)復(fù)發(fā)病例：
給予中長程治療，療程可至1～數(shù)年。復(fù)發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。
3)對激素依賴病例：
須參考用藥及反復(fù)的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以后再試減量。一般認(rèn)為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。
4)對激素耐藥者：
①處長隔日用藥時(shí)間和/或加用免疫抑制劑。
②注意事項(xiàng)：
多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查。注意有無其他因素影響：如是否存在并發(fā)感染、腎小管間質(zhì)改變、腎靜脈血栓形成，或同時(shí)用了影響激素療效的藥物。
5)甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療：
①特點(diǎn)：大劑量靜脈給藥，免疫抑制和抗炎作用強(qiáng)，能較快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。
②適用于：激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。
③劑量為15～30mg/kg(總量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時(shí)。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時(shí)1周后重復(fù)。沖擊后48時(shí)，繼以激素隔日口服。
④副作用：偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。
4、副作用和并發(fā)癥：
1)長期超生理劑量報(bào)用激素對機(jī)體的影響：
①脂肪代謝紊亂
表現(xiàn)：體脂分布異常、肥胖、庫興貌;
②蛋白質(zhì)分解代謝加強(qiáng)：引起肌肉萎縮無力、氮負(fù)平衡、傷口愈合不良。
③水電解質(zhì)紊亂：引起水鈉潴留、高血壓;
④糖代謝紊亂：引起高血糖和糖尿;
⑤鈣磷代謝紊亂：引起高尿鈣及骨質(zhì)稀疏。
⑥胃腸道可發(fā)生消化性潰瘍，甚至穿孔。
⑦神經(jīng)精神：有欣快感、興奮、失眠，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生精神病、癲癇發(fā)作。
⑧易發(fā)生感染或隱性感染灶(如結(jié)核病)的活動(dòng)和播散。
⑨其他：長期用藥還可發(fā)生白內(nèi)障、股骨頭無菌壞死，生長尤其是身高可受影響。
2)激素引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能不全和戒斷綜合征：
1、反饋抑制視丘-垂體-腎上腺系統(tǒng)，使腎上腺皮質(zhì)分泌減少、功能減退、甚至腺體萎縮。
2、突然停藥或遇感染、手術(shù)等，腎上腺皮質(zhì)分泌不足，可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀。
3、表現(xiàn)：惡心、嘔吐、腹痛、休克前期乃至休克。
三）水腫治療：
1、一般用激素后會(huì)出現(xiàn)利尿消腫，故可不用利尿劑。
2、高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。
四）免疫抑制劑治療
1、適應(yīng)證：
難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者。
(1)環(huán)磷酰胺：
劑量為2～2.5mg/(kg·d)，療程8～12周，總劑量200～250mg/kg。
2、特點(diǎn)：
激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解，激素耐藥者應(yīng)用后或可能改善患兒對激素的效應(yīng)。減少復(fù)發(fā)延長緩解期。
3、副作用：
近期：出現(xiàn)肝功能損害、胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制、出血性膀胱炎，對細(xì)菌病毒的易感性增高。
遠(yuǎn)期：對性腺產(chǎn)生影響，青春期或青春前期男孩應(yīng)用此藥后可影響睪丸生精功能，引起不育癥。
4、注意事項(xiàng)：
1）1年禁忌反復(fù)應(yīng)用
性腺損傷和用藥劑量相關(guān)，故應(yīng)用時(shí)應(yīng)掌握適應(yīng)證及劑量。
2)苯丁酸氮芥：
常用量每日 0.2mg/kg，療程6～8周，總劑量不超過10mg/kg。特點(diǎn)：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)。副作用：與環(huán)磷酰胺相似，對性腺也有一定的損傷。或可發(fā)生白血病及實(shí)體瘤。
3)雷公藤多甙：
為衛(wèi)茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。劑量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。療程3個(gè)月。副作用：白細(xì)胞減少、胃腸道反應(yīng)、皮膚色素沉著。也可影響性腺功能，女性出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，男性精子活力或數(shù)量減低。
4)鹽酸氮芥：
隔日快速靜點(diǎn)或緩慢靜脈推注，10～20次為一療程。小劑量開始，第1次用1～2mg，后可漸增，直至0.1mg/kg。副作用：出現(xiàn)胃腸道癥狀，局部可致靜脈炎。注意事項(xiàng)：用藥前先給鎮(zhèn)靜劑以預(yù)防胃腸道癥狀。應(yīng)選用較粗大靜脈給藥。
5)環(huán)孢毒素A：
劑量每日6～8mg/kg，常需監(jiān)測血濃度以調(diào)整劑量。療程8周。特點(diǎn)：能特異抑制輔助T細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞的活化和增殖，不影響B(tài)細(xì)胞和粒細(xì)胞。適用于：激素效應(yīng)者，包括激素毒副作用大者及激素耐藥者。
5、毒副作用：
1）以腎毒性作用最明顯。
2)急性腎毒性作用：表現(xiàn)為腎前性氮質(zhì)血癥。可逆性改變，與劑量相關(guān)。
3)慢性腎毒性作用：出現(xiàn)腎間質(zhì)和小管病變。出現(xiàn)高血壓、鈉潴留、高血鉀、高尿酸血癥、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙齦增生及低血鎂等。
五）輔助治療
1、抗凝劑的應(yīng)用：
抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。
2、巰甲丙脯酸：
為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑。
可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少。特別適用于伴有高血壓者。
3、左旋咪唑：
是免疫調(diào)節(jié)劑。
1）特別適用于常伴感染的勤復(fù)發(fā)或激素依賴者。
2)可減少并發(fā)的呼吸道感染，并使激素依賴者的激素用量減少。
3)劑量為2.5mg/kg，隔日用藥。
腎病綜合癥辨證論治
二、中醫(yī)療法
1、水腫、尿少
用車前草、萹蓄、金錢草、玉米須。
2、有血瘀癥狀者
加用益母草、丹參、當(dāng)歸、川芎、澤蘭葉。
3、對脾氣不足腎虛不固者
健脾固腎，用仙靈脾、白術(shù)、黃芪、山藥、黨參、茯苓、補(bǔ)骨脂、莬絲子、枸杞子。
4、用疫抑制劑過程中血白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降
益氣補(bǔ)血，用雞血藤、黃精、益母草、當(dāng)歸、仙鶴草等。
5、激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅、脈脈弦、面紅興奮
滋陰降炎
基本方：丹皮、元參、知母、生地、澤瀉、黃柏、生甘草、龍膽草。
6、激素減量過程中
1)氣虛、腎虛：加益氣補(bǔ)腎藥
基本方：黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子。
2)陽虛：加補(bǔ)骨脂、仙靈脾
3)陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸。
