過敏性血管炎和肉芽腫病一般治療
一、治療
糖皮質激素和免疫抑制劑，特別是環磷酰胺的應用使變應性肉芽腫的預后有了很大的改善。變應性肉芽腫開始時應該用大劑量的糖皮質激素治療：1.0mg/(kg) 潑尼松(強的松)或等量的甲潑尼龍(甲基強的松龍)。一般應早晨頓服。對于重癥患者，特別是有重要臟器損傷或嚴重的多發性單神經炎患者，目前主張開始時即用甲潑尼龍沖擊治療，治療的劑量常根據經驗而定，常為15mg/(kg)靜脈滴注，連用3天。一般而言，變應性肉芽腫對糖皮質激素的反應較好：過敏性癥狀及嗜酸性粒細胞增多可很快好轉。大多數患者的血管炎也可得到緩解。當病人的臨床癥狀得到明顯好轉和血沉降至正常后(通常在1個月以內)，潑尼松可開始減量。但通常糖皮質激素很難完全撤除，因為哮喘一般需要低劑量的激素(10～15mg/d)維持治療。
環磷酰胺一般作為二線藥物使用。主要用于對糖皮質激素的治療反應差者。一般采用低劑量(每天2mg/kg)的環磷酰胺口服，同時還應加用糖皮質激素治療，療程不應超過1年。環磷酰胺也可用靜脈沖擊治療，一般劑量為每次800～1000mg，每月1次。環磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、誘發腫瘤及嚴重感染等。環磷酰胺的靜脈沖擊治療可能發生嚴重副作用的比例比口服少。但用環磷酰胺等免疫抑制劑治療變應性肉芽腫的臨床研究還很少見有報道，有待于進一步的探索。
二、預后
變應性肉芽腫的預后與病變的范圍及嚴重程度有關。Lhote F等分析了342例Churg-Strauss綜合征病例，發現下列5個因素(five-factors score，FFS)與疾病的預后有明顯的關系：①蛋白尿>1g/d;②腎功能不全[血清Cr>140umol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃腸道受累;⑤中樞神經系統受累。當FFS=0時，5年死亡率為12%;當FFS=1時，5年死亡率為26%;當FFS≥2時，5年死亡率為46%。因此判定FFS有助于及時選擇適當的治療及對預后的判定。
經治療后完全緩解的變應性肉芽腫患者一般很少復發，5年的生存率可達80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss綜合征死亡的原因，結果發現大約有一半(48%)的病人死于心功能衰竭或心肌梗死，其他引起死亡的原因有腎功能衰竭(18%)、腦出血(16%)、胃腸道穿孔或出血(8%)、哮喘危象(status asthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。AG的治療需要采取綜合性措施，特別是在急性發作期更需要如此。急性發作期糖皮質激素是AG的主要治療藥物之一，可迅速緩解病情。可用潑尼松龍或琥珀酸氫化可的松6～8mg/(kg·d)，連用3天小劑量沖擊治療。也可用氫化可的松200～600mg或地塞米松20～40mg靜脈滴注。癥狀緩解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有肌層動脈受累外，尚有不同程度的毛細血管前動脈、毛細血管和微靜脈損傷。毛細血管的病理特征為伴有灶性、節段性壞死的血管炎，這也是出現非血小板減少性紫癜的原因。在組織內或較大的血管壁內和血管外，可出現特征性肉芽腫反應。肉芽腫分急性期和慢性期。急性期的組織病理學改變為病變組織內出現嗜酸粒細胞浸潤，其數量可達70%～80%。隨著病情的緩解，嗜酸粒細胞逐漸減少，但并不完全消失。在亞急性期，損傷部位可以出現嗜酸滲出物、巨噬細胞和多核巨細胞，巨細胞為異型或郎漢斯型，同時還可出現漿細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。慢性期可出現纖維蛋白樣壞死灶，其周圍類上皮細胞呈放射狀排列。肉芽腫的好發部位為肺臟，可出現50nm～1mm或更大的肉芽腫灶，亦可融合成數厘米大的塊狀物，類似嗜酸粒細胞肺炎。其次要受累的部位為皮膚、胃腸道、脾、心血管和腎臟。
