成人T細胞白血病一般治療
成人T細胞白血病西醫治療
一、治療
本病多依據臨床分型不同而決定治療策略，慢性型或冒煙型患者多采用對癥支持治療，以積極控制感染和改善臟器功能為主，當出現病情進展或急性轉變時，方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學、生物學等積極治療措施，但療效不佳，中位生存期2～6個月。
1.化學治療
最常用的治療方案為VEPA方案(長春新堿1mg/周，連用6周;環磷酰胺300mg/d，第8、22、29天;潑尼松40～60mg/d，每周3天;多柔比星(阿霉素)40～60mg/d，第1、22天)應用此方案治療322例患者，完全緩解7l例(22%)。經典的CHOF方案療效也不理想，59例中有10例(17%)完全緩解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治療效果均不理想。近來，日本學者采用LSG15方案(7個周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒細胞生長因子(G-CSF)治療96例進展期ATL患者，完全緩解33例(35.5%)，部分緩解42例(45.2%)，中位生存時間13個月，2年無病生存率達31.3%，明顯高于其他化療方案。目前，化療仍是治療進展期ATL的主要手段。
2.維A酸(全反式維甲酸)
維A酸(ATRA)可能影響或阻斷ATL細胞Tax/NF-KB信號通道，目前已用于化療耐藥的ATL患者臨床治療，臨床療效有待進一步驗證。
3.干擾素
干擾素-2b可用于ATL治療，惟單用療效欠佳。近來，已有數篇報道干擾素α-2b與抗病毒藥齊多夫定(疊氮胸苷)合用治療ATL患者并獲得一定療效。White等采用干擾素α-2b 250萬～1000萬U，皮下注射，1次/d和齊多夫定(AZT )50～200mg，口服，5次/d，治療ATL患者18例，除6例無法評價療效外，其中1例完全緩解持續21.6月，2例部分緩解分別持續3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療ATL患者，其中8例獲完全緩解或部分緩解，另7例無效。
4.免疫治療
IL-2R(Tac)的單克隆抗體可用于ATL治療。臨床資料表明，抗Tac治療20例ATL者，1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解，2例完全緩解?？筎ac也可與免疫放射性核素(90Y)交聯，用于治療ATL患者，在15例接受治療者中，8例部分緩解，2例完全緩解。
5.造血干細胞移植
Utsunomiya等用異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)治療10例ATL患者，其中9例供者為親緣，1例無關供髓者，中位無病生成期為17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治療可獲一定療效。
6.有溶骨病變和高鈣血癥
可用帕米膦酸二鈉90mg， 靜注，每月1次。
二、預后
本病預后極差。日本淋巴瘤研究組報道854例ATL患者，中位隨訪時間(從診斷時計算)為14個月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期僅6個月，2年和4年預期存活率為28%和12%。提示不良預后有關的因素有：
①一般狀況不佳;
②高乳酸脫氫酶血癥;
③年齡>40歲;
④多部位受累;
⑤高鈣血癥;
⑥CD4- ，CD8- ;CD4 ，CD8 或CD4- ，CD8 ;
⑦Ki-67 >18%。
