遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥一般治療
一、治療
ATⅢ缺乏癥并發血栓，可采用的藥物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治療及雄激素制劑。
1.肝素 是并發靜脈血栓急性期的主要治療手段，某些大面積血栓栓塞急性期病例需考慮溶栓治療。普通肝素的有效抗凝需維持APTT時間1.5～2倍延長。無血栓并發癥的ATⅢ缺乏婦女，妊娠早期或分娩期普通肝凝劑量使APTT延長10s。常采用肝素皮下注射6250U，2次/d，分娩日停肝素，在產后48～72h恢復使用肝素，之后改為口服抗凝并維持口服抗凝3個月。肝素治療本身可使血漿ATⅢ水平輕度下降，但不致因此引起血栓。ATⅢ水平減低對肝素治療有抵抗者(血栓見延伸)或無反應者，有指征合并應用ATⅢ濃縮劑1000～5000U/周，肝素長期使用，尤其妊娠婦女有并發骨質疏松的報道。
2.口服抗凝 華法林口服抗凝，常在肝素治療同時或后期給藥，以抵消華法林治療初1周內誘發的短暫高凝期。華法林治療誘發短暫高凝的原因為，依賴維生素K的抗凝蛋白——蛋白C，因其半衰期最短而最先被華法林抑制，之后才發生其他促凝蛋白活性被抑制。華法林通過胎盤，故妊娠早期(6周內)及分娩期婦女禁用，以避免致畸或產婦分娩期出血。此時應該用肝素抗凝。可在妊娠第3期采用華法林直到妊娠36周或分娩前1周再轉為肝素治療。分娩后經肝素過渡到改為口服抗凝治療。這種設計的治療方案可以避免肝素使用期過長致骨質疏松并發癥。華法林抗凝強度采用凝血酶原時間的國際標準比值(INR)作監測。首次發作或妊娠后的血栓，維持INR值2.0～3.0(即1～2倍延長)，復發性血栓病則維持INR值3.0～4.0(2～3倍延長)，治療至少3～6個月。
3.ATⅢ替代治療 冷凍血漿替代，因輸注容量極大而使用受限。ATⅢ濃縮劑國外已有商品，雖經高溫滅活HIV及肝炎病毒，但與一般生物制劑應用原則相似，給藥前需權衡利弊。各種商品ATⅢ制品都含某些無功能分子，需以功能試驗監測療效，使血漿ATⅢ水平維持80%～120%。輸注ATⅢ 0.75～0.8U/kg可升高血漿水平1%。ATⅢ生物半衰期t1/2為61～92h，故ATⅢ缺乏婦女的一般輸注量1000～1500U，1次/周，同時合并肝素12500～15000U可增強抗栓療效，但肝素可使ATⅢ半衰期縮短。婦女分娩期可增至ATⅢ1000U，每天或隔天輸注。
4.雄激素 遺傳性ATⅢ缺乏者使用達那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復龍)等雄激素制劑可升高血漿ATⅢ水平，也有作者報道同時升高依賴維生素K的促凝因子的血漿水平而無應用前景。故作為常規推廣應用尚需對照試驗來證實其安全性。
二、預后
經治療后癥狀可緩解。
