小兒右室雙出口一般治療
一、治療
1、內(nèi)科治療
主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。
2、外科治療
一般主張在2歲以后才作根治術(shù)，手術(shù)的目的是：
1）建立左心室與主動脈間的通道用Dacron補片在室間隔缺損與主動脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時需擴大室間隔缺損。
2）建立右心室與肺動脈間的通路可通過右心室流出道擴大補片、肺動脈瓣切開或在右心室與肺動脈間用人工帶瓣管道連接。
3）修復伴發(fā)畸形最近報道，右心室雙出口在新生兒期行根治術(shù)的死亡率可低至4%～8%。
3、治療方案
右室雙出口有室間隔缺損而不合并其他心臟畸形者，手術(shù)指征同室間隔缺損合并肺動脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)，特別是室缺位于肺動脈下方發(fā)生肺動脈高壓更早，應(yīng)在2歲以內(nèi)手術(shù)。如為Taussig-bing畸形，病情不允許根治，可先行姑息手術(shù)，即肺動脈環(huán)縮術(shù)，患者術(shù)后4～5年可再行Rastellii手術(shù)或心房內(nèi)轉(zhuǎn)流加室缺修補手術(shù)。如病情允許，應(yīng)盡可能于半歲前行室缺修補加大動脈調(diào)轉(zhuǎn)(Switch)手術(shù)。如右室雙出口合并肺動脈瓣和右室流出道狹窄，亦應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)指征同法洛四聯(lián)癥。如合并其他畸形如完全性心內(nèi)膜墊缺損、主動脈畸形等，也應(yīng)盡量一期矯治。
二、預后
不同的類型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。
據(jù)文獻報告，手術(shù)死亡率仍較高，可達20%～50%，與心臟畸形復雜程度和手術(shù)技術(shù)有關(guān)，如缺損位于主動脈瓣下方，手術(shù)成功率高。缺損遠離主動脈、合并房室管畸形，嬰幼兒時期手術(shù)，使用外管道，左室發(fā)育差，手術(shù)死亡率高。患者行矯治術(shù)后仍需注意心功能的維護，只要心功能允許，可正常生活學習，一般不宜從事重體力工作，可成家生子。
