原發(fā)性腹膜后腫瘤一般治療
一、治療
腹膜后腫瘤一旦診斷，除淋巴瘤外，不論良性或惡性，不論腫瘤大小，只要是無手術(shù)禁忌證，均應(yīng)以手術(shù)治療為首選，輔以綜合治療方案。文獻(xiàn)報(bào)道惡性腫瘤切除率為65%，良性腫瘤切除率為85%。
1.治療原則
(1)力爭(zhēng)切除腫瘤，輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;
(2)對(duì)確實(shí)不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手術(shù)也有必要;
(3)對(duì)無法手術(shù)者或手術(shù)有殘留者，可用腫瘤毀損的治療方法;
(4)對(duì)多次復(fù)發(fā)的腫瘤仍不應(yīng)放棄手術(shù)治療機(jī)會(huì)。
2.治療策略
除惡性淋巴瘤外，原發(fā)性腹膜后腫瘤對(duì)放、化療多不敏感，但大量臨床資料顯示。對(duì)于不能切除或部分切除的病人，在術(shù)后輔以放療和化療，能夠緩解癥狀，延長(zhǎng)生存期。此外，對(duì)于原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，術(shù)前的介入治療能使腫瘤縮小，利于手術(shù)切除;術(shù)后介入治療能控制殘余病灶，延緩復(fù)發(fā);對(duì)于不能切除的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，介入治療能減輕病人的痛苦，延長(zhǎng)病人的生存期。
放射療法僅起姑息治療作用，可減輕疼痛、改善一般情況和延長(zhǎng)生命等。下列情況可以考慮作放射治療：不能手術(shù)的腫瘤;切除后腫瘤復(fù)發(fā);部分切除后的腫瘤;對(duì)放射敏感的腫瘤，如淋巴瘤;作為腫瘤切除后的輔助療法，如神經(jīng)細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。
3.術(shù)前準(zhǔn)備
腹膜后腫瘤來源于腹膜后多種組織，分類復(fù)雜，臨床特點(diǎn)頗不相同。根據(jù)腫瘤的部位和大小術(shù)前做好周密的準(zhǔn)備，對(duì)手術(shù)的難易度做充分的估計(jì)。
(1)血源的準(zhǔn)備：
巨大的腹膜后腫瘤或與血管粘連的腫瘤，由于分離切除時(shí)會(huì)發(fā)生大出血，要充分準(zhǔn)備血源。
(2)腸道準(zhǔn)備：
當(dāng)腫瘤侵犯到腸管，術(shù)中可能行腸切除術(shù)，特別對(duì)結(jié)腸應(yīng)做好充分的準(zhǔn)備。
(3)了解臟器功能狀況：
腎臟是腹膜后腫瘤最易侵犯的器官，術(shù)前應(yīng)檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。
(4)人造血管的準(zhǔn)備：
腹膜后腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見的，如全部切除腫瘤，需要修補(bǔ)或移植重建血管。對(duì)鄰近大血管的腫瘤，應(yīng)根據(jù)血管的大小選擇合適的人造血管。
(5)某些特殊病理類型腫瘤：
如功能性化學(xué)感受器瘤，可分泌生物胺物質(zhì)，出現(xiàn)持續(xù)高血壓，對(duì)此類病人術(shù)前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液，使血壓穩(wěn)定和保持正常血容量，必要時(shí)輸以鎮(zhèn)靜劑。
(6)術(shù)中快速病理切片檢查；
及時(shí)明確腫瘤的病理性質(zhì)，對(duì)術(shù)中的處理是重要的。
4.腹膜后腫瘤手術(shù)應(yīng)注意的幾個(gè)問題
(1)切口的選擇：
切口的選擇應(yīng)能滿足充分暴露腫瘤，易于操作，同時(shí)便于術(shù)中適當(dāng)延長(zhǎng)。常選擇的切口有經(jīng)腹，或經(jīng)腰部類似于腎臟手術(shù)切口。盆腔腹膜后腫瘤，由于盆腔的解剖特點(diǎn)，手術(shù)顯露，止血和切除均有一定難度。根據(jù)國(guó)內(nèi)外186例盆腔腹膜后腫瘤切除報(bào)道，下腹部可觸及腫塊，選擇經(jīng)腹入路;腫瘤位于直腸后或側(cè)方，采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經(jīng)腹游離，再作會(huì)陰部切口游離。
(2)手術(shù)方式的選擇：
腹膜后腫瘤的手術(shù)方式取決于腫瘤的性質(zhì)和與大血管的關(guān)系，目前國(guó)內(nèi)外采用的手術(shù)方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無法分離的臟器或組織一并切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離，然后徹底切除腫瘤。若腫瘤較大，或壓迫周圍臟器產(chǎn)生明顯的癥狀，但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個(gè)臟器或主要大血管，不可能整塊切除和完全切除，為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合并臟器或組織的切除。在決定部分切除時(shí)，要考慮腫瘤斷面可能發(fā)生難以控制的大出血。腹膜后腫瘤不論良性或惡性，絕大多數(shù)呈膨脹性生長(zhǎng)，具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜，如果術(shù)前或術(shù)中快速切片診斷為惡性腫瘤，應(yīng)連同包膜一并切除。當(dāng)腫瘤巨大，基底較寬，且與鄰近器官粘連緊密時(shí)，可在包膜內(nèi)剝離切除腫瘤，可能的情況下再行包膜切除。實(shí)在不能切除者術(shù)后應(yīng)輔助放療或化療。
(3)手術(shù)的難點(diǎn)及注意事項(xiàng)
①血管損傷：
腹膜后腫瘤常累及周圍大血管，其方式可有壓迫、浸潤(rùn)、騎跨、包繞和推移等。由于腫瘤擠壓將血管壓扁，似一層結(jié)締組織，手術(shù)時(shí)易誤傷，對(duì)每一切斷組織仔細(xì)辨認(rèn)是可以避免的。如果粘連較緊密，應(yīng)打開血管鞘，作鞘內(nèi)分離切除腫瘤，如腫瘤包繞或騎跨大血管，應(yīng)先經(jīng)無血管或少血管處進(jìn)入腹膜后，沿腫瘤包膜分離，逐漸分離到大血管處，然后切開腫瘤，亦可切開血管鞘，解剖分離出大血管。有時(shí)腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤(rùn)血管壁，要安全切除腫瘤，應(yīng)根據(jù)粘連及浸潤(rùn)的范圍，決定行血管修補(bǔ)，對(duì)端吻合，亦或血管移植。對(duì)粘連或浸潤(rùn)范圍較廣不能完全切除，可行腫瘤部分切除，在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標(biāo)記，便于術(shù)后定位放療。
②輸尿管損傷：
輸尿管是最易遭腹膜后腫瘤壓迫和移位的器官，由于受壓失去了蠕動(dòng)，有時(shí)難以辨認(rèn)。術(shù)前了解腎盂有無積水可判斷輸尿管有無受壓。術(shù)中解剖分離腫瘤時(shí)，一定要仔細(xì)，時(shí)刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結(jié)扎、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管，近端插入腎盂，遠(yuǎn)端插入膀胱，7～10 天后經(jīng)膀胱鏡拔除引流管。如果發(fā)現(xiàn)被結(jié)扎、應(yīng)立即松解結(jié)扎線，仔細(xì)觀察有無缺血，必要時(shí)切除缺血段，作對(duì)端吻合，吻合后置輸尿管支架引流管3～4周。如果損傷段較長(zhǎng)，可將腎臟游離并下移，再作輸尿管對(duì)端吻合，亦可作回腸代輸尿管術(shù)。
③聯(lián)合臟器切除：
當(dāng)腫瘤侵犯鄰近臟器，尚有一定的活動(dòng)度，手術(shù)難度不太大，應(yīng)盡可能爭(zhēng)取將腫瘤與受累的臟器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除僅為8%～20%)，也是減少?gòu)?fù)發(fā)和延長(zhǎng)生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟，其次是結(jié)腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解雙側(cè)腎功能，常規(guī)的腸道準(zhǔn)備和充分的血源準(zhǔn)備。
④術(shù)中大出血：
腹膜后腫瘤手術(shù)中出血兇險(xiǎn)，止血頗為困難。當(dāng)腫瘤巨大、基底固定并與大血管粘連或侵犯血管時(shí)，尤其是惡性腫瘤，為避免大出血，切口應(yīng)足夠大，充分暴露術(shù)野。如發(fā)生大出血，視野不清，應(yīng)先用干紗布填壓止血。快速補(bǔ)充血容量，此時(shí)應(yīng)考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除，包膜內(nèi)切除或部分切除。盆腔腹膜后腫瘤由于位置較深，腫瘤較大時(shí)無法顯露腫瘤全貌，往往只能分離到一定程度后潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導(dǎo)致骶前或盆腔大出血。行包膜內(nèi)切除時(shí)也可發(fā)生大量滲血，鉗夾止血困難。最有效的是用長(zhǎng)紗布條填塞壓迫止血，術(shù)后第3～5天開始逐步拔出紗條，但若有血管損傷未修補(bǔ)，采用該方法，在拔除紗布條時(shí)可發(fā)生再出血，所以在填塞前一定要確定有無大血管損傷。腹膜后腫瘤因其位置深，難以充分暴露，尤其惡性腹膜后腫瘤侵犯范圍廣，器官與血管易受累，生長(zhǎng)不規(guī)則，與周圍組織粘連緊密，界限不清和多源性血液供應(yīng)等，使治療較為棘手。目前認(rèn)為只要病人一般情況尚好，沒有明顯的手術(shù)禁忌證，則應(yīng)以手術(shù)治療為首選。
二、預(yù)后
決定預(yù)后的因素很多，如腫瘤的類型，手術(shù)切除的徹底，腫瘤分化程度，腫瘤生長(zhǎng)方式等。向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腫瘤難以切除干凈，是導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的重要因素。惡性腹膜后腫瘤切除后的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～80%，且惡性程度隨復(fù)發(fā)而增高;切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后可痊愈，部分切除可長(zhǎng)期生存，但也有一些腫瘤容易復(fù)發(fā)和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤偶有經(jīng)放射療法治愈的。詹友慶應(yīng)用COX單因素及多因素分析，顯示輔助放療能明顯提高腹膜后軟組織肉瘤的近期和遠(yuǎn)期生存率。因此術(shù)后輔助性放療和化療是原發(fā)性腹膜后腫瘤的重要補(bǔ)充治療手段。還應(yīng)強(qiáng)調(diào)術(shù)后隨訪，CT和B超的隨訪檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)腫瘤。對(duì)復(fù)發(fā)病例應(yīng)持積極態(tài)度，如病人情況允許，應(yīng)爭(zhēng)取再手術(shù)切除腫瘤，雖難以達(dá)到根治的目的，但在不同程度上能緩解病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。
