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肝淀粉樣變性(肝淀粉樣變性 )

別名:
肝淀粉樣變,肝臟淀粉樣變,肝臟淀粉樣變性,肝臟淀粉樣變性病,肝臟淀粉樣物質沉積癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
上腹部疼痛 腹脹 靜脈曲張 肝腫大 肝被膜緊張
并發癥:
肝硬化
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科
治療方法:
藥物治療

肝淀粉樣變性治療?

肝淀粉樣變性一般治療

  一、治療

  目前尚無特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質的進一步沉積,促進或加速已沉積的淀粉樣物質的吸收。

  1.原發性淀粉樣變性治療 常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥) 潑尼松(MP)方案。由于烴化劑對非免疫球蛋白型淀粉樣變性無效,因此在開始治療前必須確定原發性淀粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結果,MP方案長期治療能使肝淀粉樣變性完全消退,腫大的肝臟恢復正常,質地變軟,升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降,存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法:美法侖0.15mg/(kg·d),分2次口服;潑尼松0.8mg/(kg·d),分4次口服,1周為1療程,每6周重復一個療程,可長達數月至數年;美法侖每個療程增加2mg/d,直至出現中等程度的白細胞或血小板減少,如發生嚴重的白細胞或血小板減少,美法侖的劑量亦要相應減少。值得注意的是MP方案治療期間可并發嚴重的病毒感染。

  2.繼發性淀粉樣變性治療

  (1)控制基礎疾病:如慢性骨髓炎結核病類風濕性關節炎等。基本病因的控制較好,淀粉樣變性可停止發展甚至消退。

  (2)二甲亞砜(DMSO):原為一種工業用溶劑,后發現其有以下作用:

  ①在體外能溶解淀粉樣纖絲并增加其對降解酶的敏感性。

  ②抑制血清淀粉樣蛋白A合成,減少AA蛋白在組織中的沉積。

  ③抑制炎癥反應

  二甲亞砜對原發性淀粉樣變性無效,對繼發性淀粉樣變性患者能使腎功能改善,腫大的肝臟恢復正常,淀粉樣物質輕度減少,生存期也有改善。其用法為每15g配成10%溶液分3次在餐前與果汁同服,至少應用6個月。若無效時改用其他方法;有效者繼續應用,病情控制后逐漸減量,并以合適劑量維持,療程可長達數年。減量過早、過快或驟然停藥均可導致病情惡化。二甲亞砜無毒性,長期應用安全。不良反應:僅有輕度惡心,但呼出氣味難聞,許多患者因此而中止治療。

  (3)對癥治療:如有效治療心力衰竭和腎功能衰竭。慎用洋地黃。可考慮腎移植。

  二、預后

  本病預后較差,自然病程1~5年,原發性淀粉樣變性患者的平均生存期為2年。生存期的長短取決于伴發何種并發癥,晚期多死于心功能不全或多臟器功能衰竭。

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