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Maffucci綜合征(Maffucci綜合征 )

別名:
馬弗西氏綜合征,伴多發性血管瘤的軟骨發育不良,內生軟骨瘤綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
多見于男性,多自青春期前后...
發病部位:
血液血管 全身
典型癥狀:
關節疼痛 膝內翻 髖內翻
并發癥:
軟骨肉瘤
是否醫保:
掛號科室:
骨科
治療方法:

Maffucci綜合征治療?

Maffucci綜合征一般治療

  1.手術治療

  較嚴重的下肢畸形因影響負重常需手術治療。骨骺板尚未閉合者可在適當年齡和適當部位行骨骺阻滯術。骨骺板已閉合者常需作截骨術矯正負重力線,膝外翻可行股骨下端截骨術,膝內翻可行脛骨下端截骨術,足外翻可行腓骨下端切斷和脛骨下端截骨術。上肢畸形需手術矯正者較少,肘外翻合并尺神經炎者可以行肱骨下端截骨術或尺神經前移術,手尺偏畸形可行橈骨下端截骨術,必要時也可切除尺骨下端。合并肉瘤變性者可行截肢術、關節離斷術或瘤段肢體切除、遠端肢體再植術。肉瘤生長于不便切除的部位可行放療以減輕疼痛并控制腫瘤生長。

  2.放射治療

  (1)Maffucci綜合征對放療不敏感,臨床上放療一般用于術前控制性放療或者術后防止腫瘤復發而做鞏固性放療。術后是否行輔助治療常依賴于外科手術切除是否足夠,以及病理科醫生確定切緣是否仍有腫瘤殘余,如果腫瘤緊鄰重要血管,神經結構,易復發危險性高,則需放療。如果某些部位手術難以完成根治,或不能保證干凈切緣,顯微鏡下有殘留者,也可以考慮補充放療。

  (2)術前放療劑量可達50Gy,某些區域腫瘤殘瘤者,可用高劑量銥192或粒子內照射,術前放療易產生切口并發癥,有時需整形科修復。手術中發現腫瘤鄰血管、神經、難以保證切緣者,應在四周放置銀夾標記,以便術后放療,也可在術中置管,按系統排列,管距1cm,要求平直,術后幾天內行高劑量銥192內照射,腫瘤劑量為12-16Gy。術后放療瘤床劑量45-50Gy。還可以根據切緣情況,再考慮增加10-20Gy劑量。

Maffucci綜合征相關醫生

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  • 江蓉星,主任醫師
    江蓉星 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 骨科

    擅長疾病: 骨關節炎、筋傷、內傷、頸椎病、腰椎間盤突出癥、股骨頭缺血性壞死、骨折、脫位、骨質疏松、各種骨病及其痛癥。擅用經方與驗方辨證治療疑難雜癥。

  • 周學龍,主任醫師
    周學龍 主任醫師
    未開通
    廣西中醫藥大學第一附屬醫院仁愛分院 骨科

    擅長疾病: 擅長治療1.脊椎性疾病:如頸(腰)椎骨質增生、各類頸肩腰腿痛、頸(腰)椎間盤突出癥,強直性脊柱炎;2.脊柱相關疾病:如頭昏頭痛、胸悶心悸、腹痛胃脹、泄瀉便秘、陽痿早泄等;3.骨關節疾病:如四肢骨折、關節脫位、股骨頭缺血壞死等;4.陳舊性軟組織損傷:如肩周炎、網球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 湯勇智,主任醫師
    湯勇智 主任醫師
    未開通
    清遠市人民醫院 骨科

    擅長疾病: 頸肩腰腿痛、椎間盤突出、脊柱脊髓損傷、脊柱結核、腫瘤、畸形、骨關節炎、股骨頭缺血壞死等方面疾病的診治,并且在脊柱、關節微創領域積累了豐富的臨床經驗。

  • 何升華,主任醫師
    何升華 主任醫師
    未開通
    深圳市中醫院 骨科

    擅長疾病: 精于中醫正骨手法,中西醫結合診治骨傷科疑難病癥,股骨頭壞死、骨質疏松癥治療。擅長脊柱外科、創傷骨科、骨關節微創外科手術治療,經皮椎間孔鏡(PELD)微創手術治療腰椎間盤突出癥,MED微創治療頸、腰椎退變性疾病,脊柱脊髓神經損傷手術治療,肩、膝關節鏡手術,肩、髖、膝人工關節置換術,骨盆、髖臼骨折及關節內骨折微創手術治療。

Maffucci綜合征相關醫院

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