賁門失弛緩癥一般治療
一、西醫(yī)治療
治療失弛緩癥的目的是松解食管下括約肌不松弛發(fā)生的梗阻，以改善食管排空，沒有任何內(nèi)，外科方法能治愈此病，現(xiàn)在治療的方法應認為是姑息療法，迄今內(nèi)科治療應用平滑肌抑制劑，擴張治療用強力牽伸，手術用食管肌層切開術，切斷食管的環(huán)形肌。
1、內(nèi)科治療：
藥物治療的效果持續(xù)甚短，并不理想，對術前準備及拒絕或不適于做擴張術及外科手術者，可能有一些作用，抗膽堿能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空，但在臨床應用中效果并不理想，硝酸異山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括約肌的張力，而解除吞咽困難，某些手術高危病人可試用，對早期賁門痙變病人應解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解癥狀，為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時入睡前灌洗食管。
2.擴張治療：
少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險，目前食管下段擴張術僅適用于禁忌手術或拒絕手術且食管尚未高度擴大的較早期病例，也可作為初期處理，擴張失敗再行手術治療，因為擴張效果短，須多次擴張，現(xiàn)多被手術治療代替，使用擴張的器械有機械，靜水囊，氣囊及鋇囊，擴張前夕或在檢查前幾小時，病人禁食，食管內(nèi)有殘渣者應予清除或沖洗清潔，最好在食管鏡檢查后立即擴張，擴張術在透視監(jiān)測下施行，擴張不論用靛水囊，氣囊或鋇囊使食管胃交界部擴張至4cm直徑左右，于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導管后，于囊內(nèi)注入水，鋇劑或水銀使囊擴張，然后強力拉出，使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔，約2/3病人療效良好，但需重復進行擴張術，強力擴張發(fā)生的并發(fā)癥有術后胸骨下疼痛，食管穿孔，出血，氣管支氣管誤吸及胃食管反流，后期發(fā)生食管炎。
3.手術治療：
經(jīng)保守治療效果不明顯，食管擴張及屈曲明顯，擴張器置入有困難并有危險，合并其他病理改變?nèi)珉跎享遥芽尊藁驊岩砂┠[，并曾行擴張治療失敗或曾穿孔，或黏膜裂傷，或?qū)е挛甘彻芊戳鞑l(fā)生食管炎，都應進行手術治療，癥狀嚴重而不愿做食管擴張，亦可施行手術以改善癥狀。
多年來，失弛緩癥治療有很多手術方法，這些方法包括縮窄擴大的食管，縮短屈曲延長的食管，手術擴張食管胃結(jié)合部，食管胃部分切除吻合或轉(zhuǎn)流手術，切除或不切除賁門的成形術及食管肌層切開術，食管肌層切開術，或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術，1913年Heller第1次施行食管前后壁縱形切開，使食物順利通過，以后Zaaijer(1913)，Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果，目前都采用此改良法，手術可經(jīng)腹或胸腔途徑進行，因為手術后常有胃食管反流，食管炎及其并發(fā)癥，現(xiàn)已有了一些改進方法，包括：食管肌層切開限制于食管遠端，食管肌層切開術合并Belsey或Nissen抗反流手術，或合并Thal胃底成形術，食管肌層切開及膈肌瓣成形術或食管胃底固定術，可經(jīng)胸部或腹部途徑施行，一般認為經(jīng)胸途徑較好，但在老年及體弱病人，經(jīng)腹途徑危險性較小和操作亦快，若需同時行其他手術切除膈上憩室或修補裂孔疝，或同時做抗反流手術者，應經(jīng)胸部途徑。
3、常用的手術方法有：
(1)經(jīng)胸途徑食管肌層切開術：
右側(cè)臥位，左胸外側(cè)切口開胸，自第7肋間或切除第7肋自肋床進胸，將肺向前方牽開，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱形切開縱隔胸膜，暴露食管，以紗帶提起，注意保護迷走神經(jīng)，將食管胃接合部一小段拉向胸向，除非術者要做抗反流手術，否則不需切斷食管裂孔的附著部，若不能將食管胃接合部拉進胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口應以不吸收縫線間斷縫合修補。
將左手握食管，拇指向前，用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌，繼續(xù)切開小心游離黏膜下層，以鈍頭剪延長肌層切口，近端至肺靜脈水平，遠端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌層切開完成后，將切開肌緣向側(cè)游離1/2周徑，使整個黏膜自切口處膨出，操作中確認迷走神經(jīng)并保留之，仔細分離肌層尤其是要切斷環(huán)形肌，注意止血，不可用電烙或縫扎，可用手指壓迫止血，為檢查黏膜的完整性，囑麻醉師將預置在食管腔內(nèi)之鼻胃管提至肌層切開水平，以紗帶提緊閉塞近端管腔，麻醉師經(jīng)插管注入空氣或擠壓胃體，觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸，若有氣體外逸，應以細線縫合修補，確認充分止血及黏膜完整后，將食管放回縱隔床內(nèi)及回至正常腹內(nèi)位置，除非有裂孔疝，可不常規(guī)做裂孔的重建或緊縮，關胸前將胃管送進胃內(nèi)，縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合，置胸腔引流管后，關胸。
原Heller食管肌層切開術，黏膜膨出部不予覆蓋，以后出現(xiàn)了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術。
(2)經(jīng)胸食管肌層切開術同時行抗反流手術：
如前所述經(jīng)左側(cè)開胸探查食管，從后縱隔內(nèi)游離食管，注意不要進入對側(cè)胸膜腔，自主動脈弓至膈水平，充分游離食管，結(jié)扎切斷主動脈至食管的幾支分支血管，拉紗帶繞過的食管近端，使前隔食管膜有張力，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，結(jié)扎及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支，整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪墊，注意保留迷走神經(jīng)，在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術如上述。
建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術如下。
食管肌層切口邊緣與胃做固定，裂孔后方亦應縫合以防疝的形成。
(3)經(jīng)腹食管肌層切開術：
病人仰臥位，上腹正中切口，自劍突至臍水平，或旁正中切口，檢查腹腔后暴露食管接合部，將肝左葉向右下方牽引，切斷三角韌帶并切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管鈍性游離食管周圍，于食管遠端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處，有時須切斷迷走神經(jīng)才能將食管拉下，隨即施行食管肌層切開術及測試黏膜的完整性，操作步驟如上述，閉合腹腔不置引流管，胃管留置48h，經(jīng)腹食管肌層切開術后加胃底覆蓋術在食管后方經(jīng)裂孔柱兩側(cè)縫4針粗絲線，置鉗夾住縫線，先不打扣直至完成其余部分的重建，距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線，避開肌層切開部位，縫好第二排線后，結(jié)扎，不剪去，將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側(cè)，兩排線縫好后，手法將抗反流機制放在膈下，輕提各針縫線，在無張力下結(jié)扎，使重建部位保持在膈下，然后結(jié)扎裂孔后方的縫線，裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。
建立Nissen及其改良式的胃底折疊術：為游離胃底，有時須結(jié)扎，切斷幾支胃短動脈，將胃底自食管后方繞向前方相對縫合，并固定于肌層切開之下端，為避免原Nissen包繞360度造成術后吞咽不暢的后果，可做部分包繞術，完成食管肌層切開術后，游離胃底部，用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側(cè)切緣，右側(cè)切緣和胃底漿肌層縫合，胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜，胃的膈下部分與膈肌固定數(shù)針。
(4)經(jīng)腹食管肌層切開并抗反流手術：
在完成食管肌層切開術后，將膈肌右腳在食管后方以0號縫線縫合3針或4針，若施行Nissen胃底部折疊術，應在食管腔內(nèi)通過約F50的擴張器，在完成此手術后，胃底隧道寬度應能在留置的擴張器外再容一指通過，胃底經(jīng)食管遠端作折疊，將胃底前后壁與食管右側(cè)壁縫合3針或4針，包繞的長度應限于3cm，結(jié)扎縫線后食管遠端呈360度被胃底包繞，以鼻胃管更換食管擴張器并放在胃內(nèi)，縫合腹壁，不放引流。
亦可做胃底部分包繞術，將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機制，手術細則如前所述，不過將胃底的前，后壁分別與食管右側(cè)壁固定，胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度。
術后并發(fā)癥：食管肌層切開術后并發(fā)癥很少，常見的有黏膜穿孔，胃食管反流，食管裂孔疝及癥狀不解除。
?、偈彻莛つご┛祝?p class="article_content_text">是食管肌層切開術后最重要的并發(fā)癥，術中只要注意到有穿孔并以細絲線間斷縫合，很少發(fā)生問題，術中未曾注意到有黏膜穿孔或縫合后又發(fā)生的穿孔，術后可以發(fā)生膿胸，術后若能早期確診，發(fā)現(xiàn)于12h以內(nèi)者，可以再次手術修補，否則用胸腔閉式引流，小的漏口，經(jīng)禁口進食，腸外營養(yǎng)支持后，在幾周內(nèi)可以愈合，較大的瘺口持續(xù)1個月以上者，常需手術修補或食管重建。
②胃食管反流及反流性食管炎：
食管肌層切開術后發(fā)生胃食管反流的發(fā)生率很難確定，各家報道并不一致，有報道在X線片見到反流發(fā)生率可達30%～50%，但并不一定發(fā)生癥狀及反流性食管炎，發(fā)生反流性食管炎后可出現(xiàn)輕重不同的胸骨后疼痛及上腹部燒灼感，內(nèi)科對癥治療可以得到緩解，已發(fā)生狹窄者可行擴張術，嚴重者須再次手術治療，預防措施應在肌層切開術后，施行恰當?shù)目狗戳魇中g，反流癥狀及并發(fā)癥可以明顯減少。
?、凼彻芰芽尊?p class="article_content_text">Heller食管肌層切開術后可并發(fā)食管裂孔疝，疝型可以是滑動型，食管旁型或混合型，滑動疝常伴有胃食管反流，食管旁疝可以造成絞窄，常因裂孔結(jié)構(gòu)及其支持組織遭到破壞，術后腹壓的變化使疝入組織，來回滑動，若在肌層切開術時裂孔附著部不予切斷，或者在重建賁門同時施行抗反流措施，術后發(fā)生率可以減少。
④癥狀不解除：
食管肌層切開術后，部分病人仍持續(xù)有下咽困難，常是因為肌層切開不完全或切開太短所致，可用45～50F探子做食管擴張治療以解除癥狀，肌層切開并行抗反流手術后出現(xiàn)下咽緩慢者，可能因縫合太緊有關，可予擴張治療，大多可緩解，若經(jīng)一無癥狀時期后又發(fā)生癥狀者，其原因可能為：
A.肌層切緣游離不夠或有血腫肌化，使切緣愈合。
B.存在有明顯擴張及屈曲的食管。
C.有癥狀的胃食管反流并發(fā)狹窄。
D.食管或胃近端發(fā)生癌癥。
應客觀地確定癥狀發(fā)生的原因，經(jīng)應用所有保守治療無效者，應考慮外科治療，手術方式的選擇決定于病人的情況，失敗的原因及術中發(fā)現(xiàn)，若肌層切開不充分或已愈合，可予延長切口或再行新的肌層切開術，有消化性狹窄可予切除及用結(jié)腸間植，或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術重建，因擴張，屈曲食管發(fā)生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結(jié)腸重建。
二、預后
根據(jù)臨床資料統(tǒng)計，手術的長期有效率占病人的85%～90%，手術死亡率為0%～0.3%，并發(fā)癥發(fā)生率約3%，造成消化性狹窄的發(fā)生率約5%，擴張術后有約65%的病人取得長期滿意的效果，若復發(fā)后再治療死亡率為0.2%，穿孔率約3%。
