三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院,是國(guó)家衛(wèi)生健康委指定的全國(guó)疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國(guó)家 級(jí)
(1)干燥綜合征,SLE:根據(jù)方法靈敏度的不同,原發(fā)性干燥綜合征患者體內(nèi)抗SS-A(Ro)陽(yáng)性率可達(dá)到70%~100%,而在SLE中為24%~60%。抗SS-A陽(yáng)性的SLE患者常有干燥綜合征或光敏感性疾病,尤以抗體為高滴度時(shí)。在這些病例中抗SS-B(La)通常也為陽(yáng)性,并且有證據(jù)表明常常可據(jù)此與原發(fā)性干燥綜合征相區(qū)別,雖然這還不是很明確。抗SS-A和抗SS-B陽(yáng)性的原發(fā)性干燥綜合征患者通常表現(xiàn)出更多的腺體外癥狀,如脈管炎、淋巴結(jié)病。
SLE變異型患者,如亞急性皮膚性狼瘡(70%~90%)、伴補(bǔ)體C2或C4缺陷的SLE(50%~90%),其抗SS-A(Ro)陽(yáng)性率在總體上常常比典型的SLE患者高,在這些病例中,抗SS-B(La)通常是檢測(cè)不到的。1%的SLE患者,即使在活動(dòng)期也不能查及ANA,但60%的這類病例可查及抗SS-A(Ro)。
(2)新生兒狼瘡,先天性心臟病:抗SS-A(Ro)和抗SS-B(La)可作為孕婦的產(chǎn)前監(jiān)視指標(biāo)。孕婦或帶有先天性心臟病或狼瘡的新生兒,抗SS-A(Ro)陽(yáng)性率達(dá)到100%,抗SS-B(La)也通常可查及,這些抗體認(rèn)為是經(jīng)胎盤獲得自身免疫的典型實(shí)例。5%~10%抗SS-A陽(yáng)性母親可生產(chǎn)出具有這些癥狀的患兒,如抗SS-A(Ro)滴度較低,抗SS-B(La)陰性,或抗SS-A在免疫印跡法中未測(cè)及,這種風(fēng)險(xiǎn)會(huì)下降。在懷孕和生產(chǎn)時(shí),大多數(shù)母親不符合SLE或原發(fā)性干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn),很多人甚至完全無癥狀,一定時(shí)間后,大多數(shù)婦女可進(jìn)展為有中等癥狀的SLE、原發(fā)性干燥綜合征或結(jié)締組織病。
(3)HLA-DR3與抗SS-A(Ro)形成的關(guān)系:抗SS-A(Ro)形成的遺傳背景與HLA-DR3有關(guān)。抗SS-A(Ro)陽(yáng)性的SLE、亞急性皮膚性狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、先天性心臟病或新生兒狼瘡患者DR3陽(yáng)性較多,在后兩種病例中,患兒母親幾乎都是DR3攜帶者,但患兒并非必定是攜帶者。
(4)抗SS-A(Ro)的臨床特異性:這些疾病的臨床特異性相對(duì)較低。即使應(yīng)用靈敏度相對(duì)較低的免疫擴(kuò)散法,健康婦女抗SS-A的陽(yáng)性率也達(dá)0.44%,如果用靈敏度高的檢測(cè)法,這個(gè)百分比還要提高。遺憾的是,抗SS-A檢測(cè)不能區(qū)分原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征。
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