骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。
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