被間質纖維化的臨床表現，我們應該注重了解，這樣才可以及時發現病癥及時解決，患者通常會表現為進行性氣急或者是干咳少痰，以及低氧血癥，呼吸困難的癥狀。
起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
1．進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查
早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查
可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣管炎鑒別。
實驗室檢查為非特異性變化，可以有血沉加快、血乳酸脫氫酶增高和丙種球蛋白增高；有10%-26%的患者類風濕因子和抗核抗體陽性。
1、外科肺活檢顯示組織學符合普通間質性肺炎的改變。
2、同時具備下列條件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如藥物中毒、職業環境性接觸和結締組織病等；②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降；③常規X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。
（二）確診標準二：無外科肺活檢時，需要符合下列所有4條主要指標和3條以上的次要指標。1、主要指標
①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史和結締組織病等；②肺功能表現異常，包括限制性通氣功能障礙[肺活量（VC）減少，而FEV1/FVC正常或增加]和（或）氣體交換障礙；③胸部HRCT表現為雙下肺和胸膜下分布為主的網狀改變或蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影；④TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷。
