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疾病癥狀

局部皮膚變緊

 

  該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:

  1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

  2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

  3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

  4、結締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

  5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

  6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

  局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

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