(一)先天性淋巴水腫分為兩類：
1.單純性 發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%.出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。
2.遺傳性又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫 包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴(yán)重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。
2.放療后淋巴水腫深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重。應(yīng)及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。
繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時原發(fā)灶小，不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應(yīng)警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。
此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
踝部凹陷性水腫：水腫系指血管外的組織間隙中有過多的體液積聚，為臨床常見癥狀之一。與肥胖不同，水腫表現(xiàn)為手指按壓皮下組織少的部位(如小腿前側(cè))時，有明顯的凹陷。當(dāng)皮下組織間隙中有過多體液積聚時，皮膚蒼白、腫脹、皺紋變淺，局部溫度較低，彈性差，用手指按壓局部(如內(nèi)踝、脛前區(qū)或額、顴部位)皮膚，如果出現(xiàn)凹陷，稱為凹陷性水腫( pitting edema )或顯性水腫( frank edema )。
脛前和足部堅硬的非凹陷性水腫斑塊：脛前和足部堅硬的非凹陷性水腫斑塊是脛前粘液性水腫的彌漫型：指脛前和足部見彌漫堅硬的非凹陷性水腫斑塊
脛前指壓性水腫：脛前指壓性水腫是原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)之一，原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全(primary deep venous insufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的靜脈病變新范疇,主要是因深靜脈中瓣膜的游離緣伸長、松弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流時,不能使兩個相對的瓣葉在管腔正中緊密對合,從而引起深靜脈倒流性病變,造成下肢靜脈系統(tǒng)淤血和高壓,而導(dǎo)致一系列臨床癥狀和體征.
淋巴水腫根據(jù)病程早晚，治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術(shù)切除不能復(fù)原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。
(一)急性期淋巴水腫，以非手術(shù)治療為主。
1.體位引流 肢下下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進(jìn)淋巴液回流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。
2.加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器(intermittentcompressionpumps)多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。文獻(xiàn)報道國外目前采用淋巴加壓器(lymha-press)一種更為先進(jìn)有效的加壓充氣裝置，充氣裝置分9～12塊，每塊可以單獨充氣加壓，加壓從肢體遠(yuǎn)端逐漸向近端進(jìn)行，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理一個循環(huán)周期為25少。這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短(簡單加壓充氣裝置循環(huán)周期100秒左右)，同時可產(chǎn)生較高壓力達(dá)15.6～20.8kPa(120～160mmHg)，比外科手術(shù)和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較復(fù)雜，也不能減少組織間隙中的蛋白成份，只適用于急性期及術(shù)前準(zhǔn)備等短期治療。
3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入，一般1～2g/d，以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻每次25mg，每日3次，并適當(dāng)補鉀，待病情穩(wěn)定后停服。
4.預(yù)防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細(xì)菌感染也較為多見，應(yīng)勤剪指趾甲，清除污垢，減少細(xì)菌入侵途徑。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時，應(yīng)選用青霉素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護(hù)并潤滑皮膚。
此外，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防御機構(gòu)借此獲得提高。國外學(xué)者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。
(二)慢性淋巴水腫 包括非手術(shù)治療的烘繃治療和各種手術(shù)治療。
1.烘繃療法 烘繃療法是發(fā)掘祖國醫(yī)學(xué)遺產(chǎn)的一種治療方法。其治療原理是利用持續(xù)輻射熱，使患肢皮膚血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內(nèi)的液體回入血液，改善淋巴循環(huán)。對于淋巴水腫尚未發(fā)生肢體皮膚嚴(yán)重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理溫度控制在80～100℃，每日1次，每次1小時，20次為一療程。每個療程間隔1～2周。每次治療完畢，應(yīng)外加彈力繃帶包扎。依據(jù)臨床觀察經(jīng)1～2個療程后可見患肢組織松軟，肢體逐步縮小，特別是丹毒樣發(fā)作次數(shù)大為減少或停止發(fā)作。
2.手術(shù)治療大多數(shù)淋巴水腫不需外科手術(shù)。約15%的原發(fā)性淋巴水腫最終需行下肢整形手術(shù)。現(xiàn)有手術(shù)方法除截肢手術(shù)均不能治愈淋巴水腫，但可明顯改善癥狀。
⑴手術(shù)適應(yīng)證：①肢體功能損害：由于肢體粗重易疲勞和關(guān)節(jié)活動限制。②過度腫脹伴疼痛。③反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎和淋巴管炎經(jīng)內(nèi)科治療無效。④淋巴管肉瘤：長期淋巴水腫惡性的致死性原因。⑤美容：大多數(shù)原發(fā)性淋巴水腫患者為年輕婦女，對于腫脹明顯并有美容要求者可考慮手術(shù)，但應(yīng)以改善功能為主，美容國輔，否則療效可能不盡人意。
術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理：
⑵術(shù)前準(zhǔn)備 對手術(shù)效果有重要作用。它們包括：①臥床休息抬高患肢：使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法，下肢抬高以60o為宜。②控制感染：對反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎，應(yīng)選用敏感藥物于術(shù)前、術(shù)中靜脈或肌注給藥，減少術(shù)后皮瓣感染機會。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理③清洗皮膚：達(dá)到潰瘍愈合或控制局部感染的目的。④保持術(shù)后引流通暢;分離的粗糙面可有毛細(xì)血管持續(xù)滲血。必須放置負(fù)壓引流，保持皮瓣下無積血積液，減少影響皮瓣血供的因素，防止皮瓣坯死、感染，降低手術(shù)失敗率。⑤術(shù)后繼續(xù)抬高患肢，減輕患肢水腫，有利于靜脈及淋巴回流。
⑶手術(shù)分類：淋巴水腫手術(shù)可分為兩類：①病變組織廣泛切除術(shù)。②淋巴回流重建術(shù)。根據(jù)實驗及臨床證據(jù)，后者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎(chǔ)上取得的。單純重建淋巴回流，手術(shù)操作十分精細(xì)，但療效甚微。由于繼發(fā)性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠(yuǎn)端的淋巴系統(tǒng)功能完好，外科手術(shù)重建區(qū)域性淋巴回流應(yīng)可獲得良好療效，相反，大多數(shù)原發(fā)性淋巴水腫的近遠(yuǎn)端淋巴管發(fā)育不良，經(jīng)不住期待重建淋巴回流手術(shù)能改善癥狀。
淋巴水腫-預(yù)防
(一)防蚊、滅蚊，預(yù)防絲蟲感染。
(二)積極治療足癬及丹毒感染。
