【臨床表現】
1.舌咽、迷走神經癱瘓:可引起延髓麻痹，表現為構音障礙和吞咽困難。構音障礙可為聲音嘶啞，出現鼻音、言語不清，甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙，時有嗆咳，重者完全不能吞咽。檢查可發現一側或雙側軟腭不能上提，一側者可見懸雍垂向健側移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。
2.副神經癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，并不能聳肩。
3.舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。
【鑒別診斷】
(一)急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首發癥狀，常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經同時受損，也可以單一顱神經受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經等，表現為頭后仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質—細胞分離現象。
(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短頸或斜頸，后發際低，面部不對稱等。起病緩慢，神經系統檢查癥狀主要為后組顱神經、小腦、上頸部脊髓及頸神經受壓癥狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由于頭部活動或體力勞動引起，共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見，個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無力，面神經麻痹、耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。
(三)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢，表現橋小腦角綜合征與顱內壓增高的臨床癥狀，當腫瘤向下發展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。
(四)顱內轉移瘤(intracranial metastatic tumors) 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后組顱神經而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。
(五)蛛網膜粘連(arachnoid membrane adhesim) 病前多有發熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長，可出現顱神經麻痹癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等，腦脊液檢查白細胞計數增多。
(六)中樞性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹，系雙側皮質延髓束受損引起。可見于腦動脈硬化，多發性腦梗塞，腦炎等。臨床表現主要為講話言語不清，吞咽困難較輕，是由于舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦干反射可亢進;可伴有錐體束征及強哭、強笑。
(七)脊髓空洞癥：病變累及延髓稱延髓空洞癥，疑核受侵表現同側軟腭和聲帶麻痹，飲水嗆咳，吞咽困難和構音障礙。三叉神經脊束核受累，出現同側買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。
十二對腦神經
1、嗅神經
轉導嗅覺沖動，由上鼻甲及鼻中隔上部粘膜內嗅細胞的中樞突聚集成15~20條嗅絲，穿過篩板入顱前窩，連于大腦腹側的嗅球。
2、視神經
傳導視覺沖動，起于眼球視網膜，由眶內經視神經管入顱中窩，續于視交叉。
3、動眼神經
為運動神經，自中腦腹側離腦，穿硬腦膜入海綿竇外側壁繼續前行，經眶上裂入眶動眼神經含一般體軀和一般內臟運動纖維。前者支配大部分眼外肌，后者即動眼神經的副交感節前纖維，至眶內睫狀神經節，節細胞發起之節后纖維至眼球，支配瞳孔括約肌和睫狀肌。
4、滑車神經
為軀體運動神經于中腦背側前髓帆處出腦，繞大腦腳向前穿入海綿竇外側壁，在動眼神經下方繼續前行，經動眼神經外上方穿眶上裂入眶，支配上斜肌。滑車神經和動眼神經亦含本體感覺纖維。
5、三叉神經
為腦神經之最大者，是頭面部主要的感覺神經，也是咀嚼肌的運動神經。軀體感覺纖維大部分起源于三叉神經節。三叉神經節位于顳骨巖部尖端的三叉神經壓跡處，由節的前外緣分出3大支：(1)眼神經：是感覺神經，最小哦，向前穿入海綿竇外側壁，居滑車神經下方，繼經眶上裂入眶。(2)上頜神經：較大，亦為感覺神經，向前穿入海綿竇外側壁下部，繼水平向前，經圓孔出顱腔進入翼腭窩，再由眶下裂入眶，續為眶下神經。(3)下頜神經：最大，為混合神經，經卵圓孔至顳下窩。BACK
6、展神經
是軀體運動神經，于腦橋延髓之間正中線兩旁離腦，在鞍背外側方穿硬腦膜進入海綿竇內，在頸內動脈外側行向前出海綿竇，繼而經眶上裂內端入眶，至外直肌。
7、面神經
是混合神經，于延髓腦橋溝的外側部附于腦，經內耳門入內耳道，穿過顳骨巖部骨質內彎曲的面神經管，最后出莖乳孔離顱。面神經含：(1)特殊內臟傳出纖維主要支配表情肌;(2)一般內臟傳出纖維;(3)特殊內臟傳入纖維;(4)一般內臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維。
8、位聽神經
由傳導位置平衡感覺沖動的前庭神經和傳導聽覺沖動的蝸神經組成。前庭神經節位于內耳道底。蝸神經節位于內耳蝸軸螺旋管內。兩神經從內耳道底起始，經延髓腦橋外側端，面神經的外側入腦。
9、舌咽神經
是混合神經，由連于延髓外側面的許多根絲集合成神經，經頸靜脈孔出顱腔。神經含：(1)特殊內臟傳出纖維支配咽肌和喉肌;(2)一般內臟傳出纖維分布于腮腺;(3)特殊內臟傳入纖維(味覺);(4)一般內臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維分布于耳甲和外耳道部分皮膚。
10、迷走神經
是混合神經，在舌咽神經的下方由許多附于延髓的根絲集合成干。經頸靜脈孔顱腔。神經含：(1)特殊內臟傳出纖維支配咽縮肌和頸突咽肌;(2)一般內臟傳出纖維分布于腮腺;(3)特殊內臟傳入纖維(味覺);(4)一般內臟傳入纖維;(5)一般軀體感覺纖維分布于耳甲和外耳道部分皮膚。
11、副神經
是特殊內臟運動神經，由延髓根和脊髓根構成。
12、舌下神經
是軀體運動神經，由延髓外側溝離腦，經舌下神經管出顱腔。舌下神經支配舌肌。
