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疾病癥狀

上肢外展上舉困難

 

  臨床表現(xiàn)  1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

  2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。

  3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

  4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

  5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

  6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。

  [編輯本段]

  診斷依據(jù)

  1.四肢對稱性無力伴壓痛;

  2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。

  3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

  4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細(xì)胞浸潤,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。

  病史及癥狀:多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤。

  體檢發(fā)現(xiàn):受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

  輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達(dá)40%左右,心動(dòng)過速,心肌炎樣表現(xiàn),或出現(xiàn)心律不齊等。

  鑒別:需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

  手指或手臂部刺痛及麻木感:頸椎椎管狹窄患者多主訴在本病初發(fā)時(shí)有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛為多見。?????上肢突然出現(xiàn)腫脹酸痛是上肢深靜脈血栓形成的癥狀之一。上肢腫脹是最早出現(xiàn)的癥狀,從手指到上臂延及整個(gè)上肢,而以近側(cè)較為嚴(yán)重。疼痛可與腫脹同時(shí)出現(xiàn),或者僅表現(xiàn)為酸脹,活動(dòng)上肢時(shí)加劇,有時(shí)可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血,患肢呈紫紅色或青紫色改變。????? 肩胛帶及上肢疼痛是原發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或稱臂叢神經(jīng)炎的主要癥狀之一。臂叢神經(jīng)痛是指由頸5至胸1的神經(jīng)前支組成的臂叢神經(jīng)的各部受損時(shí),產(chǎn)生其支配范圍內(nèi)的疼痛的病。?????上肢及肩向下牽引或手拿重物時(shí)疼痛:頸肋最常見的首發(fā)癥狀為手、肩鈍痛,是間歇性。當(dāng)上肢及肩向下牽引,或手拿重物時(shí)疼痛加重。頸肋是一種先天性的畸形肋骨,可由于外傷、肩部負(fù)重因素等引起。

  發(fā)病6個(gè)月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,大部分可獲臨床改善,于病后2個(gè)月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應(yīng)及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā),甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過半年至1年的觀察,在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運(yùn)動(dòng)功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開始,因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)開始時(shí)常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時(shí)即開始作功能訓(xùn)練,許多患者的CPK則不易下降。

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