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疾病癥狀

骨端增大

 

  [臨床表現]

  典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關節。

  [影像學表現]

  本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線征象歸納如下:

  1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

  2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發育。

  3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年發病,臨床癥狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨節病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

  大骨節病X線征象的發生、發展與發病年齡、部位有特定關系。故鑒別診斷應依不同情況與軟骨發育不良、類風濕性關節炎、外傷性或退行性關節炎等疾病鑒別。結合流行病學、臨床表現,本病診斷不難。骨端增大癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。

  軟骨發育不良與骨骼畸形:佝僂病、軟骨病(Rickets and osteomalacia)是維生素D缺乏造成的骨病,不同年齡所表現的不同臨床形式。

  關節腫脹:關節腫脹多見于損傷性滑膜炎,損傷性滑膜炎多因急性創傷和慢性損傷所致。當膝關節長時間單一動作超量運動之后,滑膜組織充血水腫,急性外傷包括有:膝關節扭傷、半月板損傷、側副韌帶或交叉韌帶損傷,關節內積液或有時積血,表現為急性膝關節外傷性滑膜炎。 有時也可因單純膝關節滑膜損傷所致,如外傷較輕,或長期慢性膝關節勞損。加上風、寒、濕邪侵襲,可使膝關節逐漸出現腫脹和功能障礙者,則形成慢性膝關節滑膜炎。

  關節畸形:關節畸形雖然是類風濕性關節炎的“典型產品”,但并非僅類風濕性關節炎“獨家經營”。關節畸形可由多種原因、許多種疾病引起,它可能由關節周圍組織的疾病引起,也可因關節內病變所造成。

  大骨節病的治療:

  1.針對可能的病因與發病機制的藥物

  這類藥物適用于早期病人,旨在阻斷病情發展,促進病變修復。常用的有:

  ⑴亞硒酸鈉和維生素E:針對病人體內有低硒的改變和膜損傷的表現而采用。一般用亞硒酸鈉片口服,每片含亞硒酸鈉1mg,用量通常為10歲以下兒童每周服1片,10歲以上兒童每周服2片,服用至少6個月以上。同時服用維生素E,每日10—20mg,能增強效果,永壽大骨節病考察表明,以X線下干骺端變化來判斷,服藥1年時療效達81.9%,與病人脫離病區到非病區后病變修復過程相近。由于硒的生理適宜用量范圍較窄,因此要嚴格控制劑量,不可濫用。

  ⑵硫酸軟骨素片劑(康得靈):針對病人有硫酸軟骨素代謝障礙而采用。片劑每片0.12g,每次5片,每日2次,3個月為一療程。

  ⑶硫酸鹽:也是針對硫代謝障礙。常用復方硫酸鈉片,每片含無水硫酸鈉0.36g,檸檬酸0.09g,還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日4片,10—15歲每日5片,15歲以上每日6片。每日2次飯后服用。6—8個月為一療程。也可用硫酸鎂片,10歲以下每日2g,10—15歲每日3g,15歲以上每日4g。每日2次飯后服用。6—8個月為一療程。還可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次5—10mg,加溫開水200ml,飯后服用。

  2.針對關節疼痛、活動障礙的藥物

  這類對癥治療藥物甚多,可用于各個時期的病人。常用藥物有:

  ⑴水楊酸類:可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑。據報道不僅有止痛作用,還能抑制蛋白質水解酶,促進軟骨病變修復。但長期服用應注意其副作用。

  ⑵中藥類:常用的有又烏丸(川烏、草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散、小活絡丹等。

  3.針炙、理療

  針炙、理療也是止痛、解痙和改善關節功能的對癥療法。除傳統的針炙、拔火罐、按摩之外,還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法,也可使用熱電刺激療法、離子導入療法等。離子導入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。

  4.手術治療

  對嚴重關節畸形、關節攣縮或時有關節交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術,剔除關節游離體,清理關節內部,矯正畸形。常能收到良好效果。

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