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疾病癥狀

耳蝸性耳聾

 

  耳蝸性耳聾 由于耳蝸部位血液供應比較脆弱,很容易受損。凡是位于耳蝸的病變,都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損,出現山谷狀的聽力缺損,典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為:

  (1)復聰現象:聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低,患者在未達到正常人的強聲耐量(105~110dB)時就感到耳部疼痛。

  (2)復聽:對于同一種音調病人感到聽到的聲音不一致,一高一低。

  (3)病理性聽覺適應:在持續性的聲音刺激時,聽閾顯著增高。

  耳蝸性耳聾的鑒別診斷:

  1.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨床特點為:

  (1)高頻聽力首先受損,逐漸向中低音擴展,最后普遍降低。

  (2)氣導大于骨導,但均縮短。

  (3)具有明顯的病理適應性現象。

  2.中樞性耳聾 病變位于腦干與大腦,累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

  (1)腦干性中樞性耳聾:累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾,程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾,以部分性感音性耳聾多見,常見于腦橋、延髓病變。

  (2)皮質性耳聾:皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別,有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質,一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

  耳蝸手術

  耳蝸埋植

  又稱電子耳蝸或人工耳蝸。適用于中青年雙側極度耳聾,使用高功率助聽器無效,耳內無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖無反應,鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦干反應者。

  耳道上進路耳蝸植入術

  弊端:神經隱窩狹窄可造成手術困難,甚至有面神經損傷的危險

  顱中窩進路耳蝸植入

  弊端:一是電極刺激的部位存活的螺旋神經節數目比較少,二是輸入信號與輸出信號之間頻率的不匹配。因為研究表明螺旋神經節的退化底回較頂回嚴重的多,輸入與輸出信號之間頻率的不匹配將影響對聲音的整體整合。

  電子耳蝸植入術

  耳蝸植入器譯自英文命名cochlear implants,其他名稱有仿生耳(bionic ear)、耳蝸贗復器(cochlear prostheses)和電子耳蝸(electronic ear)等。國內意譯有電子耳蝸和人工耳蝸。本章用耳蝸植入器或電子耳蝸名稱。手術名稱為電子耳蝸植入術。

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