病史:對于面部肌肉萎縮應 注意年齡,發病部位,起病快慢,病程長短等;急性發病,還是慢性發病,是逐漸進展,還是迅速發展,有無感覺障礙、尿便障礙、萎縮是局限性還是全身性,肌力如何,肌肉無力與肌肉萎縮的關系,有無肌肉跳動和疼痛,活動后是加重還是減輕,既往史應注意有無伴發全身性疾病如惡性腫瘤、結締組織疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤脫出、脊髓炎、視神經炎、藥物應用史及中毒史等,有無特殊的遺傳性家族病史等,注意感染史和預防接種史。
體格檢查:肌肉外形觀察: 臨床上面部肌肉萎縮的診斷應兩側對比,即肌肉萎縮的范圍分布程度,兩側對稱部位的比較,觀察有無肌束顫動、肌力和肌張力情況:肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力。肌張力,檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行,應讓患者盡量放松,可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。 肌張力減低時,肌肉松弛,被動運動時阻力減低或消失,關節的運動范圍擴大,多見于下運動神經元病變。某些肌病如廢用性肌肉萎縮 面部肌肉萎縮的伴發癥: 如骨關節的變形,皮膚癥狀,沿神經走行有無壓痛及腫物等,注意有無感覺障礙 感覺障礙的分布,范圍和性質如深淺感覺障礙或復合感覺障礙、感覺分離等,萎縮肌肉有無自發性疼痛和壓痛等。
輔助檢查:神經源性面部肌肉萎縮:根據萎縮范圍和分布確定檢查、般肌電圖、相應部位的 CT或MRI、腰穿檢查、神經肌肉活檢等;肌源性面部肌肉萎縮: 應檢查肌電圖 、血清肌酶系列 、血鉀血清抗體、 尿肌酸檢查、肌肉活檢等。
本病應與牙源性感染引起的唇部腫脹、唇血管神經性水腫、克羅恩病、Ascha綜合征等相鑒別。牙源性感染常有田牙染史;唇血管神經性水腫屬變態反應,發病迅速,唇紅粘膜色正常或微紅,有發熱感,有時可追溯到過敏原;克羅恩病除口腔表現外,主要癥狀有節段性局限性腸炎、腸梗阻及瘺管形成和消化道功能紊亂,以及關節炎、脊椎炎、眼色素層炎、結節性紅斑等其他表現;Ascher綜合征以眼瞼松弛和上唇進行性肥厚為特點,嬰兒或兒童期發病,不少患者合并甲狀腺腫大,但無甲文.卑發生于青春期。
關于治療:
服用潑尼松10mg,每日3 可的松、潑尼松龍、曲安奈德等注射液,每次5—10mi分別注射于左右唇部粘膜深層。每周1-2次。對皮質類固醇療效不佳或為避鋒叫長期應用皮質類固醇引起的副作用,可選用氯法齊明、甲硝唑等藥物。氯法齊明(Clofazimine),是一種抗麻風病藥。具有抗微生物和抗炎的雙重作甲,甲于風、結核、盤狀紅斑狼瘡、壞疽性膿皮病、以及合并分枝桿菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次2丸口服,10天后減量為每周100—200mg,持續2個月后停藥) 道反應,如惡心、口區吐、腹瀉、皮膚瘙癢等不良反應。約20%的患者治療后皮膚有紅銅秤色素譏 著,通常治療結束后,此癥狀逐漸消失。為預防此副作用,治療期間應避免日光暴曬。 甲硝唑又名滅滴靈,是治療阿米巴病首選藥物。有報道使用該藥治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次2片,連服5-7日。不良反應有食欲不振、惡心、嘔吐。偶見頭痛、失眠白細胞下降、排尿困難等。服藥期間應禁酒。
抗生素類藥物可用米諾環素,又名二甲胺四環素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次劑量200mg,以后每次lOOmg,每日1-2次 抗組胺藥可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次1片,每日2次。 中藥可服有健脾化濕、活血祛瘀、軟堅散結、清熱解毒功效的藥物,例如山茱萸12g,白產12g,茯苓12g,穿山甲15g,半夏6g,牛蒡12g等 手術治療可在反復發作形成巨唇后考慮,可修復唇部外形,但復發率較高,術后仍須采用其他治療措施防止復發。去除牙源性感染及與牙有關的病灶是非常有必要的。有文獻報道有些患者在去除牙源性感染及與牙有關的病灶后,唇腫消退或消失。