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疾病癥狀

綠牙或棕褐色牙

 

  癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度,日齡等因素有關。一般分四期:

  警告期 日齡較小,血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕,主要表現為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀,也有表現為呼吸暫停、心動過緩、約半到一天進入痙攣期。

  痙攣期 表現為痙攣、發熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀,早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯,幸存者1~2天后進入恢復期。

  恢復期 先是吸吮和反應逐漸恢復,繼而呼吸好轉,痙攣減輕或消失,此期約持續2周。

  后遺癥期 一般在生后2個月~3歲出現,手足徐動,眼球上轉困難或斜視、聽覺障礙,牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙,以椎體外系統受損為主的所謂四聯癥。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落后,抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

  在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低,這或許是膽紅素中樞神經系統等組織攝取所致,故不能為此而放松警惕。近年應用腦干聽覺誘發電位檢測發現部分血清膽紅素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀,但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦干神經傳遞時間延長,說明聽覺神經有功能障礙,這類變化在膽紅素下降后又消失。Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉,逐漸恢復。

  1、乙腦:

  主要癥狀和體征 起病急、有高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡等表現。重癥患者有昏迷、抽搐、吞咽困難、嗆咳和呼吸衰竭等癥狀。體征有腦膜刺激征、淺反射消失、深反射亢進、強直性癱瘓和陽性病反射等。

  2、破傷風:

  破傷風一般在細菌入侵后1—2周開始出現癥狀(極少數人有短至24小時或長達幾個月才出現癥狀的)。

  一般在傷后6~10天發病,也有傷后24小時或數周后才發病的。

  發病時間短,癥狀越嚴重,病人的危險性也就越大。起初先有乏力、頭暈、頭痛、煩躁不安、打呵欠等前驅癥狀。接著可出現強烈能的肌肉收縮。首先是面部肌肉開始,張口困難、牙關緊閉;表情肌痙攣,病人出現“苦笑”面容;背部肌肉痙攣,頭后仰出現所謂的“角弓反張”;如發生呼吸肌或噴痙攣,可造成呼吸停止,病人窒息死亡。

  這種全身肌肉痙攣持續幾分鐘不等,間隔一段時間又反復發作。任何輕微的刺激如光線、聲響、說話、吹風均可誘發。

  對新生兒高膽紅素血癥,必須及早處理,以免發展成膽紅素腦病。

  1、產前做好產前檢查和健康教育,盡量預防早產、難產及感染。對擬有溶血病者,做好臨產準備工作。

  2、產后 對新生兒特別是早產兒不可常規使用維生素K3、磺胺類、苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物。黃疸檢測必須重視,有經驗者目測誤差一般不超過85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生兒醫學工程專業委員會正在研究黃疸比色板,有五種不同深淺的黃色樣條固定于一塊有機玻璃板上,只需在新生兒鼻尖上輕壓就可看出黃到什么程度,使基層醫、護人員能及早發現新生兒黃疸和大約估計血清膽紅素的含量,并可做為高膽紅素血癥的清膽紅素的含量,并可做為高膽紅素血癥的篩選診斷和監測其消長情況。在沒有專用工具前也可根據黃疸遍及體表部位來粗略估計。一般面部黃得極輕約85.5μmol/L(5mg/dl)、軀干亦黃約171μmol/L(10mg/dl),四肢見黃約256.5μmol/L(15mg/dl),手、足掌見黃約高于256.5μmol,如由杏黃轉成金黃則常超過342μmol/L(20mg/dl)。經皮膽紅素測定儀有利于新生兒黃疸的動態觀察和篩選高膽紅素血癥,但價格昂貴,對有經驗的醫務人員來說價值不大。因為決定換血還是需要微量血清膽紅素測定為依據(上海也在研制)。

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