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皮下脂肪萎縮

  1.尿液檢查 可見蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿,少數可見腎病綜合征范圍內蛋白尿。

  2.血液檢查 高脂血癥、高蛋白血癥、高糖血癥、高胰島素血癥、尿素氮、肌酐升高、血清補體C3下降。

  常規行 X線、B超、CT、肌電圖等檢查,可發現腎臟大小、結構有無異常以及尿路結石等。

  皮下脂肪萎縮的鑒別診斷:

  1、肌肉萎縮:人的骨骼肌一般不少于434塊,它占新生兒全身體重的25%,成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供占心臟總輸出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人體代謝,特別是糖代謝的重要器官之一。橫紋肌有許多并列的肌纖維組成,肌纖維即肌細胞,呈圓柱形,內有肌漿,外有漿膜,肌漿中有數個肌核,許多線粒體、核糖體等細胞小器官,并為許多縱向和橫向管狀肌漿網所貫通。肌漿網的某些部分儲存鈣離子,漿膜上有一處凹陷皺折,和運動神經末梢組成運動終板,為神經肌肉聯結處,即為突觸。當神經沖動到達時,神經末梢釋放化學遞質乙酰膽堿,,后者和終板上的受體暫時結合,增加該處肌膜對鈉的通透性,使細胞外鈉離子進入細胞,從而使終板區的膜電位去極化;達到一定閾值后即引起周圍肌膜上產生動作電位。動作電位傳導到肌漿網,促使其向肌漿釋放鈣離子;后者能促使三磷酸腺苷分解,放出能量并使肌細胞中的某些蛋白分子緊密契合,造成肌細胞長度的收縮。

  2、強直性肌萎縮:強直性肌萎縮(myotonicdystrophy)為一種少見的家族遺傳性疾病,以遠端肌萎縮合并肌強直為主要癥狀。往往并發肌肉以外的萎縮現象如生殖腺萎縮、禿發、白內障等。發病多在青年期,但亦可在嬰幼兒中出現。屬于染色體顯性遺傳。

  3、進行性脂肪營養不良:進行性脂肪營養不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經系統疾病,臨床及組織學特點為緩慢進行性雙側分布基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大。

  先天性者無有效預防措施,獲得性者主要防止感染和過敏反應,以預防本病發生。

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