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先天性主動脈縮窄(先天性主動脈縮窄 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
嬰兒及兒童
發病部位:
胸部 血液血管
典型癥狀:
心悸 乏力 肝臟腫大 室間隔缺損 收縮期雜音
并發癥:
動脈導管未閉 心室間隔缺損
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 心胸外科
治療方法:
手術治療

先天性主動脈縮窄并發癥?

  先天性主動脈縮窄并發癥

  主動脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣,此外尚可併有主動脈瓣狹窄,心室間隔缺損,升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征(又名X綜合征)病例約半數併有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發育不全,性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小,體格生長和性發育遲緩,頸部皮膚松弛,逐漸形成蹼頸,項部發際低和肘外翻等。

  術后并發癥 :主動脈縮窄病例施行縮窄段切除,主動脈對端吻合術或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術后可能發生的併發癥有:

  1、術后高血壓 

主動脈縮窄病變經妥善矯治后,大多數病例仍可在術后早期呈現收縮期或舒張期血壓升高,歷時長短不一。約10%病例在術后第一周尚有腹部不適,腹脹或腹痛,并可呈現發熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見于術后48小時。延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常;腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多;或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現高血壓,術后24小時內可靜脈滴注硝普鈉,使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右,24小時后改用口服降壓藥物。

  縮窄病變術時矯治不徹底或術后發生再狹窄的病例,則持續呈現高血壓,且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差,臨床檢查可發現股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱,且延遲出現,下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例,主動脈造影可顯示原手術部位主動脈管腔狹小。

  縮窄病變未獲解除而持續存在主動脈狹窄的原因,主要是手術操作不當,如縮窄段切除長度不足,剩留的主動脈管腔較小,對端吻合術后口徑仍狹小,人造血管移植術使用的血管口徑大小和長度不當,主動脈成形術時,縮窄段隔膜組織未切除凈盡,鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適;施行旁路移植術或分流術時,應用的人造血管或鎖骨下動脈發生扭曲。術后併發再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術后,吻合口未能隨身體發育生長而相應增大,形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術,特別是主動脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線,如絲線作吻合術併發率更高。主動脈成形術后則很少發生再狹窄。術中血管鉗對主動脈壁產生的組織創傷,主動脈壁殘留異常的中胚層組織術后增生,引致血管壁內膜和中層肥厚,亦可併發再狹窄。

  主動脈縮窄病例術后遠期隨診高血壓的發病率比普通人群高4~5倍,手術時年齡在20歲以上者,術后遠期高血壓的發生率更高。

  2、脊髓缺血性損害

 主動脈縮窄病例施行手術時,由于需鉗夾縮窄段近、遠端主動脈,有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈,致使脊髓血供減少,產生缺血性損害,術后呈現輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數病人縮窄段近、遠端主動脈之間側支循環豐富,因而脊髓缺血性損害很少見,併發率約為0.5%。嬰幼兒主動脈縮窄病例,縮窄段病變位于左鎖骨下動脈近端,伴有左鎖骨下動脈根部狹窄;導管前型主動縮窄,降主動脈血供來自動脈導管;供應脊髓的血管解剖學異常,以及主動脈縮窄程度很輕等情況,均可引致側支循環發育不良。術中過多地切斷肋間動脈,大量失血,血壓降低,鉗夾阻斷主動脈的時間太長等,均增加術后併發脊髓缺血性損害的危險性。

  采用低溫麻醉,盡量保留肋間動脈,縮短主動脈鉗夾時間,防止術中失血量過多以致血壓下降,均可避免術后併發脊髓缺血性損害。對于側支循環發育不良的病例,可通過左心-股動脈轉流,或近、遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道,以維持下半身和脊髓血供。

  3、乳糜胸

 主動脈縮窄病例中,約5%由于術中切破胸導管或其分支,術后併發乳糜胸。術后早期出現的乳糜胸,如乳糜液溢出量不多,經胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多,持續時間超過1周且影響營養狀態,則需再次開胸找到胸導管或其分支的破口后,用縫線嚴密縫合;未能找到乳糜溢流部位者,則需在食管后方找到胸導管雙重結扎之。有的病例延遲到術后1周才呈現乳糜胸,因此術后1周應復查胸片,如發現胸膜腔積液,應立即作胸膜腔穿刺抽液,確定積液的性質。明確乳糜胸的診斷后,可每隔3~4天重復作胸膜腔穿刺術抽除乳糜液,大多數病例可以治愈。如經多次穿刺未能生效,則需再次剖胸縫合或結扎胸導管。

  4、動脈瘤或假性動脈瘤

 是主動脈縮窄矯治術后的嚴重併發癥。發生在術后早期的假性動脈瘤多由縫合技術不當,縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術后,由于織片質硬,正常的主動脈壁長期承擔血流產生的搏動和張力,易于形成動脈瘤。少數病例因術后近、遠段主動脈壁剝離,日后逐漸發展形成動脈瘤。

先天性主動脈縮窄相關醫生

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  • 曹中良,主任醫師
    曹中良 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌根治術、食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅肺癌根治術的治療,率先在丹東市開展主氣管袖狀切除、完全電視胸腔鏡肺葉切除術,主要研究方向為微創胸外科手術治療。開展的完全電視胸腔鏡肺葉切除術,填補丹東市空白。

  • 羅欣,主任醫師
    羅欣 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經可以獨立完成體個循環下的心臟外科手術。

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