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先天性主動脈縮窄(先天性主動脈縮窄 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
嬰兒及兒童
發(fā)病部位:
胸部 血液血管
典型癥狀:
心悸 乏力 肝臟腫大 室間隔缺損 收縮期雜音
并發(fā)癥:
動脈導管未閉 心室間隔缺損
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
手術治療

先天性主動脈縮窄鑒別?

  先天性主動脈縮窄鑒別

  典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷應考慮主動脈瓣狹窄,動脈導管未閉及多發(fā)性大動脈炎等。

  1、多發(fā)性大動脈炎

  多發(fā)性大動脈炎臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難,但不典型者則需與其他疾病進行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現(xiàn)者,應懷疑或診斷本病。

  1)單側或雙側肢體出現(xiàn)缺血癥狀,伴有動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低于2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。

  2)腦動脈缺血癥狀,伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人,由于脈壓增大或心率增快,于右側頸部可聞及輕度血管雜音,應與病理性雜音相鑒別診斷根據(jù)以下特點:40歲以下,特別是女性,而出現(xiàn)典型癥狀和體征一個月以上,肢體或腦部。

  3)近期發(fā)生的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調(diào)血管性雜音。

  4)不明顯低熱、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。并可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現(xiàn)。

  5)無脈病眼底改變者.

  2、主動脈瓣狹

  大多數(shù)主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風濕病史,常于查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。由于左心室的代償能力很強,臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞,這類患者稱為無癥狀性主動脈瓣狹窄。由于病情發(fā)展,逐漸出現(xiàn)癥狀,當左心室舒張末期壓力升高后,運動時出現(xiàn)呼吸困難、頭目眩暈,但是相當時期內(nèi),由于運動后心搏增加,左心房收縮壓增強,尚能維持一定的心排血量,故上述癥狀相對穩(wěn)定不變。一旦出現(xiàn)運動后暈倒、心絞痛等癥狀,則表明病情惡化。

  3、動脈導管未閉

  動脈導管是胎兒血循環(huán)溝通肺動脈和降主動脈的血管,位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間,正常狀態(tài)多于出生后短期內(nèi)閉合。如未能閉合,稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的癥狀取決于導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導管粗大,需出生后6—8周,待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動脈平滑肌較少,血管阻力較早下降,故于第一周即可有癥狀,往往出現(xiàn)氣促、心動過速和急性呼吸困難等。于哺乳時更為明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償,很少有自覺癥狀,只是發(fā)育欠佳,身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無癥狀,直至20多歲劇烈活動后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn),但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血。活動后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎,則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生,而以青年期多見。

先天性主動脈縮窄相關醫(yī)生

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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經(jīng)可以獨立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術。

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