小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征并發癥
小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征易并發下列疾病:肝脾與淋巴結腫大,可出現脾功能亢進和溶血性貧血,易感染,特別是皮膚、呼吸道的葡萄球菌及其他革蘭陽性菌的感染。并可發展為進行性粒細胞減少癥,貧血、血小板減少。
脾功能亢進主要的癥狀體征為:(1)脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。(2)外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。(3)脾臟切除后可使血細胞接近或恢復正常。
溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。許多疾病如慢性貧血、腎性貧血、葉酸、維生素B12缺乏,甚至缺鐵性貧血都會有紅細胞的破壞過多,但溶血性貧血則是指紅細胞破壞過多、過快為導致貧血之主要因素。
受到葡萄菌感染,主要是引起癤、癰、毛囊炎、肺炎、腦膿腫、肝膿腫、化膿性骨髓炎及傷口感染等。