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先天性囊狀腺樣畸...(先天性囊狀腺樣畸... )

別名:
先天性囊性腺瘤樣畸形
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10--20%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
水腫 肺部感染 呼吸異常 發紺 囊性壞死
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
心胸外科
治療方法:
手術治療

先天性囊狀腺樣畸...是怎么回事?

  一、發病原因

  本病是肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

  二、發病機制

  發病機制未明,病變發生應在胚胎10周前。可見于兩肺各葉,中上肺多見,罕有超過一葉者。

  先天性囊性腺樣畸形發生在胚胎發育10周左右,肺葉分出后及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據臨床表現及病理特征分為囊性、實性及中間型三型。Ⅰ型(囊性):1個或更多個大囊腔伴數量不等的小囊腔占據了患肺,為最常見類型,約占52.7%;Ⅱ型(中間型),由很多較小的囊腔組成,囊腔的大小1~10mm,約占38.2%;Ⅲ型(實性):最少見,約占9.1%,呈實性包塊,無大體的囊。其中囊性多見于足月新生兒及年齡稍大的幼兒,很少伴其他畸形,病變以囊性成分為主,可見成熟的肺泡細胞,預后好。實性見于剛出生及成熟前嬰兒,常合并其他畸形,以實性成分為主,為未成熟肺泡細胞,常見黏液上皮及軟骨,預后差。中間型組織病理學表現介于以上兩者之間,預后好。

  大體:以囊性先天性囊腺樣畸形為例,患肺體積及重量均明顯增大,并呈囊性。囊內含氣體,囊間交通,但與支氣管無交通。鏡下特點:①呼吸道末端的類支氣管樣結構呈腺瘤樣增生,周圍排列著纖毛柱狀上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,結締組織基質內有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質內缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細胞,而并不是正常的支氣管細胞。與錯構瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環。

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  • 羅欣,主任醫師
    羅欣 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經可以獨立完成體個循環下的心臟外科手術。

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