一、癥狀
新生兒呼吸窘迫為主要表現(xiàn),超過1個月的少數(shù)患兒可表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱。可有反復肺部感染。胎兒期半數(shù)合并胎兒普遍性水腫,羊水過多約占25%,常合并早產或圍生期死胎,考慮可能是因為膨大而質硬的病肺壓迫,使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生后1個月內被發(fā)現(xiàn)的占62%,在出生后5年內診斷占24%,在成人診斷者極少。
二、診斷
1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現(xiàn)主要呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。
3.X線表現(xiàn)肺內腫塊伴有大小不等的透光區(qū)向同側胸腔擴展等即可診斷。