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迪厄拉富瓦病(迪厄拉富瓦病 )

別名:
Dieulafoy病變
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
3%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
潰瘍 腹部不適 柏油便
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
胃腸外科
治療方法:
內(nèi)鏡治療、激光治療、手術(shù)治療

迪厄拉富瓦病是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  迪厄拉富瓦病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動(dòng)脈瘤,認(rèn)為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張、破裂所致,但近來(lái)病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜,排除了動(dòng)脈瘤的可能,也曾認(rèn)為迪厄拉富瓦病是先天性動(dòng)靜脈畸形,但研究中未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來(lái)自于胃短動(dòng)脈,進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì),最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng),但迪厄拉富瓦病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑,因而稱為恒徑動(dòng)脈。一般認(rèn)為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常,恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系,正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng),而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動(dòng)脈和黏膜固定,形成特定的黏膜易損區(qū),Wanken纖維束與動(dòng)脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下,發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂;隨著年齡增大,動(dòng)脈管徑擴(kuò)張,黏膜萎縮,這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此,迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動(dòng)脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動(dòng)脈破裂,如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動(dòng)時(shí)恒徑動(dòng)脈受壓、拉長(zhǎng),蠕動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的切割力或機(jī)械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動(dòng)脈并不是突然腐蝕破裂,而是由于管壁逐漸變薄、擴(kuò)張而致破裂,破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn),迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動(dòng)脈硬化,血管的硬化更易發(fā)生破裂,這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。

  二、發(fā)病機(jī)制

  迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個(gè)典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圓形淺表性糜爛,可深達(dá)黏膜肌層,在黏膜灶的中央可見直徑1~3mm動(dòng)脈突出于黏膜缺損的部位,表面可有血栓附著,病灶周圍黏膜無(wú)炎癥改變,由于病灶小,內(nèi)鏡檢查時(shí)易于忽視;位置特殊,迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門部小彎側(cè),Zanten報(bào)道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內(nèi),81%的病灶位于胃小彎側(cè),亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結(jié)、直腸。

  迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是:

  1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。

  2.在缺損的基底部有較大的動(dòng)脈,動(dòng)脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動(dòng)脈。

  3.與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗。

  高倍鏡下可見破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應(yīng),管腔內(nèi)纖維血栓形成,動(dòng)脈管壁黏膜下纖維沉著,胃黏膜肌層增厚,病灶周圍黏膜無(wú)炎癥反應(yīng)。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動(dòng)脈壁周圍彈力纖維組織松解,動(dòng)脈壁無(wú)瘤樣擴(kuò)張,亦無(wú)動(dòng)脈炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}與正常動(dòng)脈的組織病理區(qū)別,發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}有正常的組織結(jié)構(gòu),即由黏膜、肌層和外膜構(gòu)成。黏膜下動(dòng)脈管徑正常,血管的增粗主要表現(xiàn)在黏膜肌層,動(dòng)脈通過Wanken彈力纖維固定于黏膜,動(dòng)脈裂口處有黏膜缺損,伴隨的靜脈亦有破裂。

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