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后部多形性角膜營...(后部多形性角膜營... )

別名:
后部多形性營養(yǎng)不良,后部角膜皰疹,后發(fā)多形性營養(yǎng)不良,角膜深層遺傳性營養(yǎng)不良,內(nèi)部大泡性角膜炎,遺傳性深部角膜營養(yǎng)不良,遺傳性中胚葉營養(yǎng)不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 視力障礙 眉弓疼痛 瞳孔異常 嬰兒枕禿
并發(fā)癥:
角膜病變
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

后部多形性角膜營...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因:

  1.陽性家族史、雙側(cè)發(fā)病及發(fā)育不完全的后彈力膜組織學(xué)發(fā)現(xiàn),支持本病是遺傳性疾病,最可能假設(shè)是角膜內(nèi)皮細胞或其基底膜遺傳缺陷,并受到下列發(fā)現(xiàn)的支持:①異常的后彈力膜后膠原層(非帶狀),提示內(nèi)皮細胞在胎兒后期或出生后早期已開始變化(重組和最后分化)。②曾發(fā)現(xiàn)本病與其他先天性疾病聯(lián)系,如圓錐角膜和Alport綜合征,提示可能是基底膜遺傳缺陷。③迷走的角化細胞群進行性替代內(nèi)皮細胞,這些失去功能的變性角化細胞具有異常的超微結(jié)構(gòu)和上皮樣細胞的特點,包括微絨毛、少量線粒體、胞質(zhì)內(nèi)角蛋白絲和橋粒接觸等。這些細胞與后彈力膜小的環(huán)狀病變(伴有周圍混濁)有關(guān)。④多數(shù)研究認為異常細胞具有上皮樣細胞特點,可能起源于角膜內(nèi)皮細胞并經(jīng)過化生過程,或?qū)ζ浠啄ぷ兓囊环N反應(yīng)。然而,在PPD角膜移植術(shù)后復(fù)發(fā)的角膜標本研究中提出本病缺陷也許不在內(nèi)皮細胞本身,而是在細胞周圍的微環(huán)境尤其是房水。

  二、發(fā)病機制:

  1.發(fā)病機制不詳,推測可能是角膜內(nèi)皮細胞在胚胎發(fā)育時發(fā)生障礙所致。后部多形性營養(yǎng)不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮樣細胞。推測演變?yōu)閮?nèi)皮的間質(zhì)細胞有演化成多種細胞的潛在能力,故能變?yōu)樯掀ぜ毎:髲椓雍蠓降亩鄬忧页试钚栽龊竦哪z原層即由此種細胞所產(chǎn)生。本病能伴發(fā)前房劈裂綜合征及寬的虹膜粘連,暗示眼部可能有更廣泛的間質(zhì)發(fā)育障礙。因存在110μm正常厚度的前彈力層,故暗示發(fā)育異常始于妊娠晚期或新生兒期。基質(zhì)及上皮水腫系由于這些細胞已失去屏障作用及泵功能。表層退行性變例如帶狀角膜病變,無特異性。

  2.類似ICE綜合征的膜理論,曾被認為是PPD繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)病機制。異常內(nèi)皮細胞或上皮細胞及其基底膜樣物質(zhì),從周邊角膜向下越過虹膜角膜角和延伸到虹膜表面,隨后此膜收縮導(dǎo)致虹膜角膜粘連、房角關(guān)閉、瞳孔移位、葡萄膜外翻及虹膜萎縮。繼發(fā)開角型青光眼的機制尚未肯定。虹膜角膜角鏡檢查及超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn),這些患者的虹膜恰好在鞏膜嵴之前嵌入后部小梁網(wǎng),推測虹膜起著壓迫作用,導(dǎo)致小梁網(wǎng)間隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力。這些發(fā)現(xiàn)提示虹膜角膜角存在發(fā)育異常和類似某些先天性青光眼的發(fā)病機制。

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