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先天性視網(wǎng)膜劈裂...(先天性視網(wǎng)膜劈裂... )

別名:
青年性視網(wǎng)膜劈裂癥,遺傳性視網(wǎng)膜劈裂
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%-55%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
色素異常 眼底改變 視網(wǎng)膜水腫 視網(wǎng)膜脫離 中心暗點(diǎn)擴(kuò)大
并發(fā)癥:
視網(wǎng)膜脫落 斜視
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
對癥治療、手術(shù)治療

先天性視網(wǎng)膜劈裂...是怎么回事?

 先天性視網(wǎng)膜劈裂癥疾病病因

 一、發(fā)病原因

  本病是X性染色體隱性遺傳病,但也有報道常染色體隱性遺傳,常染色體顯性遺傳及遺傳方式不確定。母親為攜帶者,劈裂部位對稱。

 二、發(fā)病機(jī)制

  本病發(fā)病機(jī)制仍不確知,有玻璃體異常學(xué)說、Muller細(xì)胞缺陷學(xué)說及視網(wǎng)膜血管異常學(xué)說。由于視網(wǎng)膜最內(nèi)層先天異常,特別是附著于內(nèi)界膜的Muller細(xì)胞內(nèi)端存在某種遺傳性缺陷,或?yàn)椴Aw皮質(zhì)異常,視網(wǎng)膜受其牽引,導(dǎo)致神經(jīng)纖維層的分裂。這種牽引可能由于在正常發(fā)育眼球中玻璃體生長的不足,或在圍生期玻璃體增厚與收縮。在胚胎期部分原發(fā)玻璃體與眼杯的內(nèi)壁粘連,當(dāng)原始玻璃體收縮時視網(wǎng)膜內(nèi)層被牽引。視網(wǎng)膜顳側(cè)下部分在胚胎晚期才開始發(fā)育,并且顳側(cè)周邊的血管發(fā)育晚,分布也較少。一旦視網(wǎng)膜內(nèi)層受到牽引,則易在顳側(cè)周邊出現(xiàn)劈裂。

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