先天性視網膜劈裂癥一般治療

　先天性視網膜劈裂癥西醫治療

　一、治療

1.預防性治療

關于本病的預防性治療至今仍有爭議。有學者主張對劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病變的進展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒有必要再加固，而且易導致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網膜上，作一預防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴大至后極部。若出現視網膜新生血管主張對閉塞區行光凝治療，不過新生血管有時可自行退變。預防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附于視網膜表面的玻璃體皮質，內排液試圖平復視網膜，但其效果也不及獲得性視網膜劈裂。

　　對有視網膜脫離危險的視網膜劈裂有必要采取預防性處理。單獨外層裂孔僅16%發生局限性視網膜淺脫離，對于視網膜劈裂或單純內或外層裂孔者，由于其發生視網膜脫離的可能性很小，可不必處理，但應定期觀察。如進行預防處理，可在視網膜劈裂的后緣，正常視網膜側行堤壩式光凝固術。應避免對劈裂的外層光凝，因為光凝極易引起多發性外層裂孔，導致視網膜脫離。有人報道1組40例(77只眼)先天視網膜劈裂，其中22%發生視網膜脫離;在老年性視網膜劈裂中，視網膜脫離的發生率為77%，發生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關。

　　2.手術治療

　　(1)手術適應證：

①進行性視網膜劈裂危及黃斑，嚴重影響視力;

②所有視網膜劈裂和合并有孔源性視網膜脫離包括劈裂區內或非劈裂區的全層裂孔;

③反復發生的玻璃體積血;

④合并牽拉性視網膜脫離。

　　(2)手術方法：

與獲得性視網膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對于不同的病例，采用不同的方法，一般以多種方法聯合使用，以期獲得更好的療效。

　　(3)手術方法選擇原則：

①對于進行性視網膜劈裂危及黃斑嚴重影響視力者，可考慮在劈裂后緣未隆起的視網膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進一步擴大;

②所有合并孔源性視網膜脫離的劈裂，須封閉劈裂外層及任何全層視網膜裂孔，輔以正確的鞏膜環扎;

③對合并牽拉性視網膜脫離及由于反復玻璃體積血，出現玻璃體增生的病例，可選用玻璃體視網膜手術，必要時可行氣液交換和硅油填充。

　　(4)合并玻璃體積血的治療：

為了防止本病兒童弱視的發生，早期排除屈光間質混濁非常重要。患兒由于沒有言語能力，眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙，需手術治療。如有新鮮的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查以排除視網膜脫離。如1周后仍不易看到出血部位，可恢復正常活動，但避免劇烈的體育運動，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對廣泛的血管閉塞區行光凝治療，封閉新生血管。單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除。

　　由于玻璃體積血機化膜牽拉引起裂孔，并發視網膜脫離的比例可高達20%。一經發生視網膜脫離，在檢眼鏡下很難肯定原有視網膜劈裂的范圍。有作者認為當患兒的視力下降在0.05～0.25時，其玻璃體積血可自行吸收，不主張手術治療。但視網膜大劈裂腔內出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進展累及黃斑部、大劈裂腔內壁的脫垂遮蔽黃斑、劈裂合并牽引性視網膜脫離及劈裂合并孔源性視網膜脫離者需手術治療。手術方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔內壁、電凝破裂的血管、眼內激光光凝劈裂內壁等均能達到較好的解剖復位，視力也有改善。

　　(5)合并視網膜脫離的治療：

本病最嚴重的并發癥是合并視網膜脫離，內、外層均有裂孔者，則可發生視網膜脫離。合并的視網膜脫離都需要手術治療，封閉外層以及任何全層視網膜裂孔，輔以正確的鞏膜環扎，可獲得較好的效果。視網膜脫離可認為是本病相對罕見的并發癥。如發生廣泛的玻璃體視網膜病變，視網膜脫離常有發生，視網膜脫離的發生率報道為11%～20%。本病癥患者中，視網膜脫離的發生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致;第2種是劈裂部之外視網膜全層破裂所致，這種視網膜脫離不是與本病直接相關，但是可能與玻璃體視網膜病理改變的環境有關;第3種是牽引性視網膜脫離，其眼底表現與增殖性糖尿病視網膜病變相似，其視網膜脫離的機制也可能相似，即纖維血管增殖性組織在視盤前部生長、收縮和視網膜脫離。周邊部視網膜脫離變得狹窄，最周邊處視網膜可能貼附。視網膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在牽引性視網膜脫離中，玻璃體手術用于視網膜脫離再復位。

　　用鞏膜扣帶治療視網膜脫離，玻璃體切除治療玻璃體積血和視網膜脫離發生時的增生性玻璃體視網膜病變，最終的結果是好的，但需要再次手術。這些患者也可選擇進一步觀察，因為含血的球狀劈裂可自發塌陷。如果觀察期內無自發的危險征象，從鞏膜側劈裂腔引流液體，在無內層裂口的玻璃腔內注入空氣，可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷。局限于黃斑部的本病癥不是治療的指征。

　　周邊視網膜劈裂并發視網膜脫離主要采用鞏膜冷凍和環扎的手術方法，以封閉劈裂外層孔為主，而內層孔由于不引起視網膜脫離，可不必處理。后部視網膜劈裂并發視網膜脫離需采用玻璃體視網膜手術，充分切除玻璃體，解除對視網膜內層的牽引，必要時行眼內填充，封閉裂孔。合并嚴重增生性玻璃體視網膜病變應采用玻璃體視網膜手術，手術應注意：

①由于有增生病變，致視網膜劈裂的內層增厚，透明度降低，使視網膜劈裂的界限不清。同時視網膜下膜與劈裂的外層較難分辨;

②視網膜切開部位應謹慎選擇，如誤在劈裂的內層切開，則不能達到切除視網膜下膜的目的，并造成劈裂的內層裂孔;

③視網膜劈裂的內層組織切除原則，是在玻璃體充分切除后，劈裂的內層不能塌陷，而氣液交換時，氣體容易進入劈裂腔內，劈裂變的更加明顯。有些病例視網膜劈裂的內層組織幾乎完全萎縮消失，僅殘存內層的大血管及鄰近的少許神經纖維組織，形成以血管為中心的索條。對劈裂外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用，影響外層裂孔的閉合，成為視網膜脫離的主要原因。合并玻璃體或劈裂內出血的病例，術中切除劈裂內層，對于減少術中術后玻璃體復發性出血是必要的，玻璃體積血與玻璃體皮質對劈裂內層血管牽拉有關。此外，與劈裂內層視網膜血管因失去周圍組織的支撐而容易破裂有關。

　　近年來玻璃體手術者將過氟化碳液體應用于本病癥并發的視網膜脫離治療，使得手術更加方便，從而提高了手術成功率，取得了較好的手術效果。應用過氟化碳液體治療合并視網膜脫離的本病癥時，若劈裂內壁裂孔存在，則不要進行視網膜切除。運用過氟化碳液體后，環扎帶可適當地放松，使得視物變形及復視的癥狀得以改善，也可降低術后的并發癥。

　二、預后

　　并發視網膜脫離時視力恢復不良。