一、鑒別：
Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型。屬于常染色體隱性遺傳。相關的基因定位于第9號染色體。在5~15歲之間出現步態不穩，繼而出現上肢共濟失調與吶吃。智力往往也有減退。震顫如有出現是屬于次要癥狀。腱反射消失，并有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足，脊柱側凸和進行性心肌病變。血β-脂蛋白缺乏癥(Bassen-Kornzweig綜合征，維生素E缺乏癥)和Refsum病都具有Friedreich共濟失調的某些臨床表現，但后者的代謝障礙基礎目前不明。
小腦共濟失調一般起病于30~50歲之間，散發的病例與顯性遺傳的病例均有報道。病理變化局限于小腦以及偶爾下橄欖體。臨床上只有小腦功能障礙的體征。
在多系統萎縮(橄欖體橋腦小腦萎縮)中，共濟失調在青年和中年發病。附加的癥狀包括不同組合的強直，錐體外系癥狀，感覺障礙，下運動神經元癥狀與自主神經功能障礙。在某些家族中可發生視神經萎縮，色素沉著性視網膜炎，眼肌癱瘓和癡呆。這些綜合征包括Menzel顯性遺傳疾病(伴顱神經障礙和強直)；Dejerine-Thomas散發性或隱性遺傳綜合征(有顯著的帕金森綜合征癥狀)；亞速爾型運動系統變性(Machado-Joseph病)；以及小腦性共濟失調伴自主神經功能障礙(Shy-Drager綜合征)。
某些發病機制不明的全身性疾病，例如共濟失調-毛細血管擴張癥，也能產生共濟失調。在線粒體多系統疾病中，除共濟失調外，還有不同組合的眼肌癱瘓，心臟傳導阻滯以及肌病。若干呼吸鏈酶的活性有降低，有線粒體DNA的缺失，肌肉活檢顯示特征性的破碎紅纖維。
