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小兒兩性畸形(小兒兩性畸形 )

別名:
小兒雌雄同體性,小兒兩性人,小兒兩性生殖器,小兒兩性同體
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
新生兒
發病部位:
男性生殖 女性生殖
典型癥狀:
結節 睪丸微小 性腺發育不良 發育性畸形 毛發異常
并發癥:
隱睪 小陰莖
是否醫保:
掛號科室:
兒科 生殖健康
治療方法:
對癥治療、藥物治療、手術治療

小兒兩性畸形鑒別?

小兒兩性畸形鑒別 

  兩性畸形應注意鑒別真兩性畸形和假兩性畸形人,假兩性畸形尚應鑒別時男假兩性畸形抑或女假兩性畸形,依靠實驗室檢查結果可確診。

  真兩性畸形:這是一種在同一個人身體上,既有男性睪丸,又有女性卵巢的畸形現象。根據性排列組合的不同,真兩性畸形又可分為以下三種:

  1、雙側真兩性畸形

  兩側各自均有睪丸和卵巢,即不僅左側有睪丸和卵巢,而且右側也有睪丸和卵巢。

  2、單側真兩性畸形

  一側兼有卵巢和睪丸,另一側則只有卵巢或只有睪丸。

  3、偏側真兩性畸形

  一側只有睪丸,另一側只有卵巢。

  真兩性畸形的臨床表現如下:

  1)外生殖器表現為不同程度的畸形,以男性撫育者,多數有陰莖、尿道下裂,一半以上有陰唇陰囊不完全融合,少有正常男性外生殖器;表現型為女性者多有大的陰蒂,多數有尿生殖竇,大多數有發育不良的子宮。

  2)青春期表現:70%乳腺增大明顯,少數發育不良或者不發育;半數有月經來潮,部分有排卵現象。以男性撫養者出現乳房發育,周期性“血尿”、睪丸痛;以女性撫養者表現為陰蒂肥大,大陰唇狀如陰囊,無陰道,閉經或周期性腹痛,或可于在腹部或腹股溝觸及腫塊。

  4.真兩性畸形的診斷

真兩性畸形,根據臨床表現和染色體核型還不能確診,往往需要結合激素水平檢驗,MRI、CT、B超等檢查,必要時行兩側性腺探查以及活檢可確診,目前腹腔鏡技術的出現可以在避免開腹手術的情況下完成。

  真兩性畸形現象,極為罕見,鑒別起來比較困難,須經過對性腺組織進行切片檢查,確定同時存在睪丸和卵巢時,方能作出肯定結論。

  假兩性畸形:身具此種畸形者,體內實際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。但是,具有男性性腺者,其外生殖器的外觀,卻是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀,卻是男性特征。因而出現貌似女性,實為男性,或貌似男性,實為女性的假兩性人。假兩性人實際上是一性人,即或者是男性或者是女性,只是由于其生殖器官外觀呈異性特征,導致表里不一。

  5、男假兩性畸形

  (1)完全型睪丸女性化

患者的外生殖器完全和正常女性相同,陰蒂不肥大,但陰道比較淺,呈盲端。無子宮頸,腹腔內沒有子宮及輸卵管。原發性閉經。兩側睪丸的位置可在腹腔內、腹股溝部及大陰唇中,以腹股溝部最常見(78%)。兩側乳房發育肥大,但腺組織較少,乳頭發育欠佳,體型也呈女性樣。本病的另一個特點是患者沒有腋毛及陰毛(無毛女人)。

  (2)不完全型睪丸女性化

患者生殖道、性腺、血漿性激素和促性腺激素、染色體組型、遺傳方式等均與完全性睪丸女性化癥相同,但外陰部有不同程度的男性化,伴陰毛及腋毛生長。這是因為靶組織雄激素受體的量或質低于正常水平而非完全缺乏,故有不同程度的男性化表現。

  6、女假兩性畸形

  外生殖器出現部分男性化,可從陰蒂中度粗大直至陰唇后部融合和出現陰莖。男性化的程度取決于胚胎暴露于高雄激素的時候早晚和雄激素量。

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    未開通
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    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病: 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病: 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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