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血栓性血小板減少...(血栓性血小板減少... )

別名:
血栓性微血管病性溶血性貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
女性稍多,但發病高峰年齡是...
發病部位:
血液血管 皮膚
典型癥狀:
肚子疼 血小板減少 乏力 出血傾向
并發癥:
腎衰 溶血性貧血 心肌梗塞 心律失常
是否醫保:
掛號科室:
血液科 內科
治療方法:

  血栓性血小板減少性紫癜檢查

一、檢查:

  正常紅細胞用51Cr標記后在TTP患者循環內半衰期僅3天(正常25~26天)。間接膽紅素升高,表現為蛋白尿,鏡下血尿和管型尿,40%~80%有輕度氮質血癥、肌酐清除率下降。

1.外周血

患者均有貧血的表現,為正細胞正色素性,1/3的患者血紅蛋白<60g/L,血細胞比容<0.2,血象中可見變形紅細胞及碎片者占95%,并可見球形紅細胞。有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高(>30%),亦有報道先降低后升高者,中位值6.6%~19%。持續性血小板減少者92%,中位數(8~40.4)*109/L。白細胞增高者占60%,類白血病反應少見,但可有明顯左移,并可見幼稚粒細胞。

  2.骨髓象

紅細胞系統顯著增生,巨核細胞數正常或增多,多數為幼稚巨核細胞,呈成熟障礙。

  3.出凝血檢查

出血時間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗陽性,凝血酶原時間可延長,占20%,部分凝血活酶時間延長,占8%。纖維蛋白原可減少,少于1.5g/L,占7%,纖維蛋白原存活期和轉換大多數正常,少數輕度縮短。FDP陽性占70%,凝血酶時間延長,占48%,但一般無典型DIC的實驗室變化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高,且隨病情的好轉而下降。HIV-1感染時內皮細胞損傷PAI、Ⅴ W因子增高,PS降低。

  4.溶血指標的檢查

直接Coombs試驗陰性,但繼發性者少數可陽性。血清膽紅素增高,17~307.8μmol/L(1~18mg/dl),輕度膽紅素血癥占84%~100%。游離血紅蛋白增高,結合珠蛋白下降及血紅蛋白尿,提示有血管內溶血。

  5.免疫血清學檢查

10%~20%的患者SLE細胞可陽性,抗核因子50%陽性,少數類風濕因子陽性。補體大多數正常,少數如SLE、亞急性細菌性心內膜炎、慢性腎炎伴TTP時可降低。亞急性細菌性心內膜炎繼發性TTP時循環免疫復合物可增高。LDH 100%增高與臨床病程和嚴重程度相平行。血小板顆粒和內皮細胞分泌可溶性P選擇素血漿水平增高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者發現率高。

  6.腦積液壓力與蛋白質輕度增高,

細胞數正常,蛛網膜下隙出血少見。

  7.病理檢查:

主要病變為小動脈及毛細血管腔內可見有PAS染色呈酸性的玻璃透明樣物質沉積,內皮下有時也有這種物質的沉積,免疫組化與電鏡檢查證實該物質主要由纖維蛋白及血小板組成,血栓附近的內皮細胞可以增殖。電鏡下可見微血栓內含纖維素、聚積的血小板,偶見紅、白細胞。微血栓病變不同于免疫性小血管炎,無小血管周圍的單核細胞浸潤現象。腎小球受累較HUS輕,入球小動脈內有顆粒狀嗜酸性血栓,內皮增殖,內皮區可見到含脂質的巨噬細胞,腎小球毛細血管內偶有纖維素性血栓,全身性纖維素性血栓較HUS嚴重,也更為廣泛,也可見于心、腦、胰腺、腎上腺及淋巴結等處。

  皮膚活檢為最安全的病理診斷方法,淤點區1/2病例陽性。骨髓凝塊切片60%陽性。尸體解剖病理檢查僅44%陽性,故陰性不能排除本病。

  8.TGFβ1(轉化生長因子β1)增加,

對骨髓造血有抑制作用,即臨床觀察到缺乏明顯補償性造血,待臨床緩解期仍維持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情況的存在。

  9.影像學檢查

  1)腦電圖正常,或有彌漫性雙側皮質異常或局限性節律異常。

  2)EKG呈ST-T變化,心律失常和傳導阻滯少見。

  3)胸片可見廣泛性肺泡和間質變性浸潤病變。

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  • 熱西提,主任醫師
    熱西提 主任醫師
    未開通
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    羅永杰 主任醫師
    未開通
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    孫紅斌 主任醫師
    未開通
    四川省人民醫院 內科

    擅長疾病: 擅長癲癇、腦血管病、睡眠障礙、焦慮等病疾的診斷及治療

  • 肖軍,主任醫師
    肖軍 主任醫師
    未開通
    四川省人民醫院 內科

    擅長疾病: 擅長神經心理學,特別在老年性癡呆、失語、記憶障礙等方面研究較深,在全國有一定影響。另外對頭痛、眩暈、失眠、抑郁焦慮以及神經病疑難雜癥有獨特見解。

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