小兒出血性疾病檢查
1.篩選試驗
包括血小板計數、毛細血管脆性試驗、凝血時間(CT)、出血時間(BT)、部分激活的凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶原消耗試驗(PCT)、凝血酶時間(TT)等。
PT是外源性凝血途徑的篩選試驗，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時，PT才會延長。
APTT是內源性凝血途徑的篩選試驗，纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長，最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血。APTT還可以用于篩選循環抗凝物質，有肝素存在時，APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時，TT可以延長。當TT明顯延長時，常常提示有肝素樣物質存在。必須注意的是，APTT試驗的敏感性和重復性取決于所選用的試劑，對于絕大多數試劑來說，只有當凝血因子Ⅷ水平低于35%時，APTT才可能延長。一般說來，兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s，足月產嬰兒則較長(30～54s)，早產兒則更長。出血時間和凝血時間由于有太多的影響因素，在臨床上很難進行標準化，往往不能提供有用的信息，目前已經趨于淘汰。當然，如果嚴格按照正規的操作進行出血時間測定，對于基層醫院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。
2.確診試驗
在完成上述初篩試驗后，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異?；蜓墚惓Ｋ隆４藭r就必須進一步檢查特殊的出凝血相關指標以明確診斷。若懷疑凝血異常，應測定特殊的凝血因子活性：
?、倌谝浑A段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗;
②凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;
?、勰谌A段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定，因子Ⅻ抗原及活性測定等。
若懷疑抗凝系統異常，可進行以下檢查：
① 蛋白C及相關因子測定;
② AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物(TAT)測定;
?、?狼瘡抗凝物測定等。
若懷疑纖溶異常，可進行以下檢查：
?、倬鞍赘蹦?3P)試驗;
?、诶w溶酶原測定;
③血、尿纖維蛋白降解產物(FDP)測定;
?、蹹-二聚體;
⑤t-PA測定。
若懷疑血管異?？蛇M行毛細血管鏡檢查和vWF測定等。若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗等。必須注意的是，機體的出凝血指標在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒的止血系統在出生后的頭幾周逐漸發育成熟，到出生后6個月時基本接近正常成年人的水平。在評價新生兒出血或血栓并發癥時還必須考慮到新生兒的出凝血有關指標的正常值與成年人的差別。如果按照成年人正常值進行界定，可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥。
根據臨床表現和病因的不同選擇各種影像學檢查，如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。
血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，計數粘附前后的血小板數，算出粘附率。
血小板聚集功能：加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同誘聚劑，測定聚集的第一波及釋放反應引起的第二波聚集的速度及強度。
凝血酶原消耗試驗：即血清凝血酶原時間，主要測定凝血第一步產物的活性，現已有活化凝血活酶時間，故此法已較少用。
體格檢查 應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發于兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。
