小兒室間隔缺損檢查

　　一般情況下常規檢查正常，如合并肺部感染、心內膜炎則出現感染血緣、血沉增快、貧血、血培養陽性等。

　　1.X線胸片

小型室缺小兒X線胸片常完全正常。有大型缺損、分流量大、左心室超容的小兒，胸片表現為心影向左下擴大、左心房擴大、肺野淤血;如出現肺動脈高壓，肺動脈干突出，右室肥厚，心尖上翹。若系雙動脈下型缺損，由于大量快速分流的血流直接撞擊肺動脈，肺動脈干也突出。肺血管疾病的特征表現為肺動脈干及其主支很粗，但周圍血管影不粗甚至變細。而因肺循環阻力很高，左向右分流量減少，所以心影可正常。

　　2.心電圖

缺損小的兒童心電圖類似完全正常。大型缺損兒童可出現左室肥厚表現：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波變寬。流入部室間隔缺損可出現電軸左偏。有肺動脈高壓、右心室增大時，V1呈rsR。右心室壓力增高時，右胸導聯R波高電壓、T波直立。當有嚴重右心室流出道梗阻或肺血管病變時，心電圖呈右心室占優勢的圖形。

　　3.超聲心動圖

二維超聲可直接顯示缺損的位置。流入道缺損可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺損。以這些平面，還可看到來源于三尖瓣瓣葉的“瘤突”。以胸骨旁短軸平面，若存在膜周部缺損和“瘤突”，則其位于10點位;漏斗部肥厚也可在此時看到。另外，動脈下缺損于1點位可看到主肺動脈瓣聯合部纖維。如有主動脈瓣脫垂，可通過胸骨旁長、短軸清楚看到。前肌部缺損可通過長軸探察。心尖部的多發小孔可從心尖、劍突下、短軸到達二尖瓣、心尖等鄰近部位觀察。彩色血流顯像對上述缺損的定位更有幫助。

　　通過無創的Doppler超聲，運用Bcrnoulli校正公式可估計肺動脈壓力。心室間的壓力階差可由通過缺損處血流速度推算。收縮期肺動脈壓力通過測收縮期體循環壓力及心室間壓力階差后計算得出(假設無右心室流出道梗阻)。同樣，左房、左室的方位為左向右分流的大小提供了足夠的信息。

　　4.心導管

目前，由于超聲心動圖能提供足夠的解剖學及血流動力學方面的信息，故診斷性的心導管檢查一般很少用。但是，當存在中等大小的左向右分流時，仍然需通過心導管檢查明確室間隔缺損的大小，以選擇具體的手術方案。對懷疑可能有肺血管疾病的小兒，可行心導管檢查明確肺血管病變的可逆程度。若測得的優勢氧飽和度高于正常，即說明在心室水平存在左向右分流，通過Fick原理，可計算出分流量。當缺損呈中至大型，肺動脈壓力可以升高，對于那些肺血管阻力過大而不能手術者，可通過吸入100%氧及NO氣體，經心導管估計肺血管阻力下降程度。但是，對于不同病人是否都能通過這一途徑明確手術指征，這一點尚不明確。同樣，雖然肺活體組織檢查也可了解肺血管病變程度，但一旦取樣不當仍可造成誤診。

　　左心導管可測得心室缺損的數量、大小、位置。位于中部和心尖部的室間隔膜周部及肌部缺損可通過長軸斜徑或四腔位顯示，而動脈下缺損和前室間隔肌部缺損可通過右前斜徑顯像。對于需行導管閉合術的病人，一個清晰的血管造影定位尤其重要。升主動脈造影術用來估計伴發的主動脈瓣脫垂及主動脈反流的程度。右心室造影術可顯示肺動脈漏斗部的狹窄程度。

　　5.CT和MRI

單純的室間隔缺損一般也不需要作CT和MRI檢查。CT和MRI檢查通過觀察室間隔連續性是否中斷來判斷有無室間隔缺損，為避免假陽性，通常以在兩個不同的掃描角度觀察到室間隔連續性中斷為MRI診斷室間隔缺損的依據，觀察缺損斷端是否比較圓鈍也對避免假陽性有一定的幫助。CT檢查必須注射造影劑。MRI檢查一般以自旋回波T1W圖像為主來觀察室間隔連續性是否中斷，若同時在梯度回波電影序列上發現有異常的分流血流存在，則是診斷室間隔缺損可靠的依據，梯度回波電影序列還可用來觀察有無伴隨的主動脈瓣關閉不全等。CT和MRI檢查對于發現肌部的小缺損還是比較敏感的，其中多層螺旋CT的空間分辨力更高一些。造影增強磁共振血管成像序列對室間隔缺損診斷幫助不大。除了室間隔連續性中斷的直接征象外，CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺動脈擴張等室間隔缺損的間接征象。

　　6.心血管造影

室間隔缺損的心血管造影常從長軸斜位左室造影開始。選擇豬尾巴左心造影導管，導管頭端位置位于左室心尖部，造影劑一般用1.5ml/kg，小嬰兒大分流量室間隔缺損造影劑用量可增至1.8～2.0ml/kg。長軸斜位位投照時，X線與前部室間隔相切，對最常見的室間隔缺損、膜部缺損及小梁區肌部缺損顯示最好。長軸斜位左室造影也可顯示位于流入道的肌部缺損。但肝鎖位左室造影對流入道肌部缺損的直接征象顯示更好，因室間隔呈弧形走向，前部室間隔在左斜60°～70°時與X線相切，而后部室間隔在左斜40°～45°時與X線相切，流入道肌部缺損位置偏后，故于肝鎖位顯示較好，流入道肌部缺損一般不會太小。左室向右房分流也以肝鎖位左室造影顯示最好，因肝鎖位投照向頭成角角度較大，右房投影向頭端，與右室重疊較少，左室造影時可顯示造影劑先進入右房，然后才進入右心室，該體位也可顯示并存的膜部室隔瘤。多發性室間隔缺損也以長軸斜位左室造影顯示最佳，因最常見的多發性室間隔缺損是膜部缺損加肌部缺損，長軸斜位投照均能顯示這兩個部位的缺損，且上下分開，能在同一圖像上顯示兩個缺損的直接征象。漏斗部缺損在長軸斜位左室造影中不能顯示其直接征象。肺動脈先顯影然后右心室才顯影，是漏斗部缺損在長軸斜位左室造影中的典型表現。左室造影右前斜位30°～45°投照。X線與漏斗部室間隔摹本相切，是漏斗部缺損的最佳造影體位，可顯示漏斗部缺損的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺損從主動脈瓣下方向肺動脈瓣下方噴射的造影劑束顯示。根據進入右室時造影劑束上緣是否緊靠肺動脈瓣，判斷是肺動脈瓣下型缺損還是漏斗部肌部缺損。右前斜位左室造影不僅能顯示漏斗部缺損的直接征象，還能顯示伴隨的主動脈瓣脫垂及主動脈瓣脫垂的程度。右前斜位投照時主動脈右冠瓣位于前方而無冠瓣位于后方，于心室收縮期，隨著造影劑從左室向右室噴射。主動脈右冠瓣向前向下移位，突入室間隔缺損內，并形成一乳頭狀的突起。較輕的主動脈瓣脫垂。于心室舒張期脫垂的瓣葉可基本復原。嚴重的主動脈瓣脫垂，在心室舒張期瓣葉仍有脫垂、變形，不能復原。

　　室間隔缺損的心血管造影常于長軸斜位左室造影后加做升主動脈造影。導管選擇豬尾巴左心造影導管，導管頭端位置位于升主動脈，造影劑也為歐米目的為排除或診斷伴發的主動脈瓣關閉不全或動脈導管未閉。側位投照既能較好地顯示主動脈瓣形態，又能很好地顯示動脈導管未閉，故作為首選投照體位。造影時心導管頭端不能放得過低，以免觸及主動脈瓣而造成存在關閉不全的假象。要快速注入足量的造影劑，以保證主動脈瓣能清楚顯示。室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂及關閉不全，升主動脈造影表現為主動脈瓣向下移位、變形、活動度差、輪廓不規則并有乳頭狀的突起，主動脈瓣關閉不全者可見造影劑向下反流入左心室，并可經過室間隔缺損進入右心室。根據左心室顯影的范圍及造影劑的濃密程度，可判斷主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。