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小兒韋格納肉芽腫(小兒韋格納肉芽腫 )

別名:
小兒面中線肉芽腫,小兒韋格納肉芽腫病,小兒韋格納氏肉芽腫病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管 免疫系統
典型癥狀:
胸痛 氣短 運動失調 鼻黏膜潰瘍
并發癥:
小兒驚厥
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內科
治療方法:
藥物治療

  一、實驗室檢查

  可有貧血、白細胞和血小板增多。血沉加快。C反應蛋白增高。尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。

  二、間接免疫熒光試驗

  是進行ANCA篩查的標準試驗。核周邊染色的ANCA多見于腎小球腎炎、各種形式的血管炎和結締組織病等,不具有對任何疾病的特異性。其他一系列檢測ANCA和特殊抗體亞型的試驗包括酶聯免疫試驗(ELISA)、放射免疫試驗Western印跡試驗及免疫沉淀法。在典型病例(上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)大約90%為 C-ANCA(胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體)陽性,而缺乏腎病者其陽性率降至 70% ,病情緩解時 C-ANCA 滴度下降甚或轉陰。其他血管炎及結締組織病 c-ANCA 陽性率甚低,因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標。

  三、組織病理

  鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和 ( 或 ) 血管炎。血管炎類型可多 種多樣,常呈節段性壞死性血管炎,病變累及小動脈、細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎活檢示局灶性節段壞死性腎小球腎炎。皮膚活檢示白細胞破碎性血管炎。

  四、.X線檢查胸片

  X線檢查可見兩肺多發性病變,中下肺野結節和非特異性間質浸潤,有的呈空洞,孤立性腫塊等,有的直徑大小可從幾厘米到細小結節,數目可從1~2個到多發性。類似肺炎、結核、肺癌等,可見胸腔滲液,支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚,鼻及鼻竇骨質破壞。

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    孫紅斌 主任醫師
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