特發(fā)性震顫癥狀診斷

一、癥狀

1.典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。

對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。

　　2.特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，

偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對(duì)稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。

　　主要表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時(shí)頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。

　　典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。

　　3.震顫在發(fā)病10～20年后會(huì)影響活動(dòng)，

隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害，至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大，對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。

　　4.許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度(高熱、熱水浴)等會(huì)加重震顫。

與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。

　　特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。

　　5.特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。

特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。Lou和Jankovic曾報(bào)道過(guò)350例特發(fā)性震顫，其中20%同時(shí)伴有帕金森病。故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。

　　姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高，這其中可能有特殊亞群。

　　根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢(shì)性和(或)動(dòng)作性震顫，飲酒后減輕，有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。

　　二、診斷

　　1.震顫的臨床分級(jí) 1996年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級(jí)為5個(gè)等級(jí)。

　　0級(jí)：無(wú)震顫。

　　Ⅰ級(jí)：很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。

　　Ⅱ級(jí)：易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無(wú)致殘性震顫。

　　Ⅲ級(jí)：明顯的幅度2～4cm部分致殘性震顫。

　　Ⅳ級(jí)：嚴(yán)重的幅度超過(guò)4cm致殘性震顫。

　　2.特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　(1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　①雙手及前臂動(dòng)作性震顫。

　　②除齒輪現(xiàn)象，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。

　　③或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。

　　(2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　①病程超過(guò)3年。

　　②有家族史。

　　③飲酒后震顫減輕。

　　(3)排除標(biāo)準(zhǔn)：

　　①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史。

　　②由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫。

　　③有精神性(心因性)震顫病史。

　　④突然起病或分段進(jìn)展。

　　⑤原發(fā)性直立性震顫。

　　⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。

　　⑦僅有言語(yǔ)、舌、頦或腿部震顫。