獲得性免疫缺陷綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)癥狀診斷
一、癥狀
HIV感染的臨床類型 根據(jù)病因及發(fā)病機制將神經(jīng)系統(tǒng)HIV感染的表現(xiàn)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
[AIDS的原發(fā)性神經(jīng)疾病]
HIV所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以是炎癥性的、脫髓鞘性的或退行性的，其中有幾種被認(rèn)為是AIDS的確定性病變。
(1)HIV無菌性腦膜(腦)炎：
見于AIDS早期為多，也見于晚期。病人的主要癥狀為頭痛、怕光、惡心、嘔吐、發(fā)熱、咽痛、食欲不振、腹瀉等，有的尚可有明顯的腦炎癥狀，如抽搐、失語等，常有全身強直——陣攣發(fā)作。腦脊液中可有淋巴細(xì)胞增多，蛋白質(zhì)增高，糖正常。腦電圖顯示彌漫性異常。有的病人可有腦神經(jīng)麻痹，最多見的為面神經(jīng)，其次為三叉神經(jīng)或聽神經(jīng)。
(2)AIDS癡呆綜合征：
以前又稱為亞急性或慢性HIV腦炎，在臨床上最常見。一般發(fā)生于本病晚期，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，注意力不集中，記憶力減退，時間及空間定向障礙，運動功能減弱，行為異常。由于共濟失調(diào)及震顫使步履困難，書寫不能。平衡功能不良等。如脊髓受累時，可出現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，感覺障礙。晚期可出現(xiàn)大小便失控，行為改變?nèi)绲⑷狈εd趣、消沉、緘默等。隨著病情發(fā)展，病人逐步向植物性生存方向發(fā)展。與中毒或代謝障礙引起的癡呆不同的是以上癥狀的出現(xiàn)都是在意識清醒的情況下發(fā)生的。本綜合征無特殊診斷標(biāo)準(zhǔn)，對病人輕微的認(rèn)知力減弱能較早察覺很重要。頭部CT和MAI檢查常見腦萎縮。腦脊液中查到HIV病毒可確診。本綜合征無特效治療。
(3)急性肉芽腫性腦血管炎：
廣泛的大腦前、中、后動脈及其近端分支呈肉芽腫炎癥改變，引起多數(shù)腦梗死灶，涉及基底結(jié)、內(nèi)囊、皮質(zhì)下白質(zhì)、頂葉及枕葉皮層以及腦橋被蓋部。臨床癥狀有高熱、精神癥狀、陣發(fā)性意識障礙及相應(yīng)的局灶癥狀。CT顯示有進(jìn)行性腦萎縮及多發(fā)性低密度病灶。腦脊液和腦活檢HTLV-Ⅲ培養(yǎng)陽性。但是血培養(yǎng)和3次血清HTLV-Ⅲ抗體陰性，提示感染只限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
(4)空泡性脊髓病：
可單獨發(fā)生也可與AIDS癡呆綜合征合并發(fā)生，特點是脊髓白質(zhì)發(fā)現(xiàn)空泡，主要侵及側(cè)索及后索，以胸髓為最明顯，表現(xiàn)為類似亞急性聯(lián)合變性，為進(jìn)行性痙攣性截癱、共濟失調(diào)和尿失禁。部分病人在腦部亦有空泡樣改變，臨床上有進(jìn)行性癡呆表現(xiàn)。
(5)周圍神經(jīng)病(多發(fā)性神經(jīng)根炎、多發(fā)性神經(jīng)炎和神經(jīng)病)：
AIDS中約15%合并有周圍神經(jīng)損害。常表現(xiàn)為遠(yuǎn)端對稱性感覺運動性神經(jīng)病，可有痛性感覺異常，也有表現(xiàn)為慢性吉蘭-巴雷型神經(jīng)病者，部分病例伴亞急性腦病。腦脊液正常或蛋白增高，肌電圖顯示肢端感覺運動神經(jīng)病，以脫髓鞘為主者，有輕度神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
[AIDS的繼發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)]
中樞神經(jīng)系統(tǒng)機會性感染：
A.弓形蟲病：在廣泛使用抗原蟲藥物前，弓形蟲曾是AIDS最常見的機會性感染病原體，在AIDS的尸檢病理報告中，大約13%的病例發(fā)現(xiàn)有弓形蟲引起的炎性壞死病灶。腦弓形蟲病是最常見的局灶性并發(fā)癥，呈亞急性起病，慢性進(jìn)行性發(fā)展，可出現(xiàn)偏癱、失語癲癇發(fā)作、腦干、小腦或基底核的癥狀和體征等。腦脊液通常有蛋白含量增高，可達(dá)50～200mg/dl，1/3的病例有細(xì)胞增多改變。PCR可檢測到弓形蟲DNA。強化顱腦CT和MRI可見單個或多發(fā)性塊狀病灶，并有環(huán)形強化。確診有賴于腦活檢。如果應(yīng)用抗弓形蟲治療幾周后，仍不能使AIDS患者腦部病變縮小，應(yīng)考慮其他病因，主要是淋巴瘤。
B.梅毒感染：梅毒性腦膜炎和腦膜血管梅毒在AIDS患者中發(fā)病率較高，以腦脊液細(xì)胞計數(shù)來判斷梅毒螺旋體活動與否是不可靠的，診斷完全依靠血清學(xué)檢查。
C.病毒感染：巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等可引起腦膜炎、腦炎及脊髓炎。
帶狀皰疹病毒感染是AIDS相對少見的并發(fā)癥，然而一旦發(fā)生，病情相當(dāng)嚴(yán)重。表現(xiàn)為腦白質(zhì)多灶性損害，與進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病類似，也可表現(xiàn)為伴有偏癱的腦血管炎或少見的脊髓炎形式。單純皰疹病毒Ⅰ型與Ⅱ型也存在于AIDS患者腦部，但它們之間的臨床關(guān)系不清楚。乳頭多瘤空泡病毒引起進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。
尸檢病例中，發(fā)現(xiàn)約1/3的AIDS患者有巨細(xì)胞病毒感染，腦炎伴有癲癇發(fā)作、意識不清和明顯腰脊神經(jīng)根炎患者可能由巨細(xì)胞病毒感染所致。死者生前巨細(xì)胞病毒感染診斷難以確立，因腦脊液培養(yǎng)通常為陰性，抗體滴度呈非特異性升高，腦活檢及病毒分離有助于診斷。
D.細(xì)菌感染：分枝桿菌、利斯特菌、金黃色葡萄球菌等可引起各種腦膜炎，其中以結(jié)核分枝桿菌和胞內(nèi)不產(chǎn)色分枝桿菌感染稍多見。
E.真菌感染：隱球菌腦膜炎和單個隱球菌肉芽腫病灶是HIV感染最常見的真菌并發(fā)癥，腦膜炎或腦膜腦炎癥狀似乎不明顯，而且腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查蛋白和糖也很少有異常。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)繼發(fā)性腫瘤：
①原發(fā)性淋巴瘤：約有5%的AIDS患者發(fā)生原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，大部分患者在6個月內(nèi)死亡。
②Kopasi肉瘤：中樞神經(jīng)系受累時多已伴有其他內(nèi)臟受累及肺部廣泛轉(zhuǎn)移。臨床上有局灶癥狀，CT有局灶性損害，常合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)機會性感染，如腦弓形蟲病、隱球菌腦膜炎等。極罕見。
二、診斷
1.艾滋病病毒抗體陽性，又具有下述任何一項者，可為實驗確診艾滋病病人。
(1)近期內(nèi)(3-6個月)體重減輕10%以上，且持續(xù)發(fā)熱達(dá)38℃一個月以上;
(2)近期內(nèi)(3-6個月)體重減輕10%以上，且持續(xù)腹瀉(每日達(dá)3-5次)一個月以上。
(3)卡氏肺囊蟲肺炎(PCR)
(4)卡波濟肉瘤KS。
(5)明顯的霉菌或其他條件致病感染。
2.若抗體陽性者體重減輕、發(fā)熱、腹瀉癥狀接近上述第1項時，可為實驗確診艾滋病病人。
(1)CD4/CD8(輔助/抑制)淋巴細(xì)胞計數(shù)比值<1，CD4細(xì)胞計數(shù)下降;
(2)全身淋巴結(jié)腫大;
(3)明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性病變的癥狀和體征，出現(xiàn)癡呆，辯別能力喪失，或運動神經(jīng)功能障礙。
