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心內(nèi)膜彈性纖維增...(心內(nèi)膜彈性纖維增... )

別名:
心內(nèi)膜硬化癥、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
心動過速 面色蒼白 煩躁不安 肝臟腫大 收縮期雜音
并發(fā)癥:
肺炎 心源性休克
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

心內(nèi)膜彈性纖維增...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1、特點:

  (1)多發(fā)生于1歲以內(nèi)嬰兒。多數(shù)在2~6月時突然出現(xiàn)心力衰竭,以充血性心力衰竭為主。常在呼吸道感染之后發(fā)生。

  (2)心臟無明顯雜音,心搏減弱。

  (3)心電圖:左室肥厚,或V5、6導聯(lián)T波倒置。

  (4)X線胸片:心臟擴大以左室為主。

  (5)超聲心動圖:左室擴大,心內(nèi)膜回聲增粗,收縮功能降低。

  (6)組織學上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓。

  2、分類:

  按照癥狀的輕重緩急分為三型:

  (1)暴發(fā)型:

  起病急驟,突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。

  出現(xiàn)血性心力衰竭的體征:肺部有散在性喘鳴音或干性羅音,肝臟腫大,浮腫,均系充。

  少數(shù)呈心源性休克:煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等。

  特點:病兒的年齡多在6個月以內(nèi),可致猝死。

  (2)急性型:

  起病較快,但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇。

  常并發(fā)肺炎,伴有發(fā)熱,肺部出現(xiàn)濕性羅音。

  出現(xiàn)因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等癥狀。

  特點:多數(shù)死于心力衰竭,少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。

  (3)慢性型:

  發(fā)病稍緩慢,年齡多在6個月以上。

  癥狀如急性型,但進展緩慢。

  患兒生長發(fā)育會受影響。

  特點:經(jīng)治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復發(fā)作心力衰竭而死亡。

  二、診斷標準

  1、心臟呈中度以上擴大,慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心內(nèi)膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大,可見間質(zhì)有單核增生,心肌細胞性纖維化。

  2、心尖搏動減弱,心音鈍,心動過速,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者,此時心尖部聽到收縮期雜音。

  3、大多數(shù)病例中累及整個心臟,但以左心室為主,左心房及右心室次之。也可受累乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動脈瓣。

  根據(jù)左室大小可分為二型:

 ?、贁U張生,左室輕度肥厚。

 ?、诳s窄性:較少見,主要見于新生兒。左室腔小,發(fā)育差,右房室擴大,心肌增厚,左、右窒內(nèi)膜均增厚。

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