小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征一般治療
一、治療
本病征呈緩慢進展性,通常10歲左右已不能行走,對控制中樞神經系統退行性變尚無有效療法。預防感染用丙種球蛋白,用抗生素治療感染,尤其是采用特異抗生素治療,有利于增加存活率。還可輸給血漿和人血丙種球蛋白,但效果不佳。胸腺素和胸腺移植僅在少數病人施行。轉移因子治療可提高細胞免疫功能以減少感染。可用配型骨髓移植治療,注射轉移因子、胸腺素,定期注射丙種球蛋白,控制感染,避免放射性照射。
重點是進行體育訓練、練習行走、以改善共濟失調癥狀。應用免疫球蛋白奏效不大。
二、預后
本病征預后差,影響壽命,常死于10~30歲間,死因為肺炎或癌癥。有人認為無慢性呼吸道感染或無惡性病變者,尚可不影響生存。