迪格奧爾格綜合征一般治療

　　藥物治療

　　1.一般療法

　　(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

　　(3)避免接種疫苗：對疑似細胞免疫缺陷的新生兒，常因接種牛痘而發生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗而致全身性播散致死。所以，應禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。

　　2.抗感染療法 由于細胞免疫能力低下，機體無法殺滅感染的病毒、真菌等病原體，因此，一旦發生感染，應選擇有效的抗病毒制劑如阿昔洛韋、伐昔洛韋(萬乃洛韋)、泛昔洛韋等和抗真菌藥物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等進行治療。

　　3.免疫替補療法 主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。

　　(1)輸注新鮮全血：輸血前需考慮到由組織配型差異引起嚴重GVHR的危險。所以，血液輸注前須經過25～50Gy放射線的照射，以清除T細胞的增殖能力，防止血液中的淋巴細胞進入新生兒體內后攻擊宿主組織，從而避免嚴重GVHR的發生。但反復輸血，仍易引起過敏反應。

　　(2)轉移因子(TF) ：系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子，可將正常人特異性免疫信息轉移至T細胞，激活受者靜止的淋巴細胞，從而起恢復和擴大細胞免疫反應的作用。它作用迅速，皮試陰性者接受相應的轉移因子后18～24h，即可出現陽性反應，且可維持數月之久。臨床上可用于先天性無胸腺或發育不全等免疫缺陷病，對慢性皮膚黏膜念珠菌病療效肯定，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。劑量2ml(相當于1.8×108個白細胞的提取物)，肌內注射，每天或隔天1次，連用3～6天。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜。

　　(3)胸腺素(thymosin)：系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素，不僅可誘導T細胞分化發育，而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應，提高免疫功能，調節免疫平衡。可用于先天性無胸腺或發育不全等免疫缺陷病，但僅能改善臨床癥狀。劑量5～10mg，肌內注射，每天1次，連用1～3周后改為隔天或每周1次，持續數月。

　　(4)干擾素(IFN) ：是在細胞感染病毒時產生的一種淋巴因子。可抑制病毒的增殖和促進自然殺傷(NK)細胞活化，故可增強免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為基因工程制備的重組γ-干擾素，劑量100萬U，肌內注射，隔天1次或每周2次，持續數月。

　　(5)阿地白介素(白細胞介素-2)：系由T輔助細胞產生的一種淋巴因子，可促使淋巴細胞和其他免疫活性細胞的增殖，增強NK細胞和淋巴因子激活殺傷細胞的能力。新生動物病毒感染的實驗表明，該藥具有保護宿主的作用。

　　(6)骨髓移植：通過同種異體骨髓移植，給患者植入正常的造血干細胞，可重建正常的細胞和體液免疫功能，是先天性無胸腺或發育不全病人的理想療法。據報道，3例完全性Di George綜合征患者的免疫缺陷已通過骨髓移植而獲得糾正。

　　理想的供髓者是同卵孿生同胞，因孿生同胞也可有相同的先天缺陷，故不適合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供體。先天性免疫缺陷病進行骨髓移植時，應根據其細胞免疫缺陷的程度，選擇程度不同的免疫抑制準備，以防移植的骨髓遭排斥。對細胞免疫缺陷的程度不太完全者，要求應用較強的免疫抑制準備，如用大劑量環磷酰胺和白消安(馬利蘭)，或全身性放射線照射，才能避免被排斥。

　　移植過程中和隨后的一段時間，因免疫功能低下而并發一些原蟲如卡氏肺囊蟲、病毒如皰疹病毒的感染，可應用磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復方新諾明)、高效價特異性抗皰疹病毒免疫球蛋白加以防治。

　　(7)胸腺移植：胸腺小體分泌的胸腺素對T細胞的成熟具有重要作用，因此可通過多種方式將胎兒的胸腺植入患者體內，以促進T細胞的成熟，恢復細胞免疫功能。胸腺移植的方式有多種：可將胎兒胸腺的勻漿或薄片植入患者腹直肌內;或將胸腺上皮細胞經體外培養后再行植入;植入帶供血血管的胸腺整體，并將供血血管與患者腹腔內的小血管進行吻合。胸腺移植尤其適用于先天性無胸腺或發育不全的患者。

　　(8)免疫淋巴細胞：近年有采用免疫淋巴細胞進行治療獲得暫時療效的報道。

　　4.對癥療法 補充葡萄糖酸鈣可控制手足搐搦癥。