小兒先天性紅細胞生成異常性貧血一般治療
一、治療
支持治療：注意營養，及時添加輔食，加強護理，防止感染。
藥物治療：鐵劑、葉酸、維生素B12及脾切除等對CDA均無明顯療效，輸濃縮紅細胞是惟一的糾正貧血療法。多數病人不依賴輸血也可維持健康水平。重癥病人則需反復輸血。
對于少數依賴輸血而致含鐵血黃素沉著的病人，目前采取放血和鐵螯合劑治療。輸注去鐵胺(去鐵敏)50mg/(m2·d)，同時加維生素C 100mg，每天連續輸注8～16h，可減輕或推遲發生含鐵血黃素沉著癥。當貧血能夠代償時，可予以規律性少量放血治療以減少體內的鐵。
做脾切可以減少輸血次數，但需注意切脾后發生嚴重感染。合并膽結石的需做膽囊切除。禁忌服用鐵劑。
1.CDAⅠ型 20%的患者需輸血治療。常用的補血治療和皮質激素治療無效，雖然脾大常見，部分患者進行了脾切除手術，但貧血的癥狀無改善。一些患者發生膽結石，需行膽囊切除術。由于腸道吸收鐵增多，紅系無效造血和輕微溶血引起的含鐵血黃素沉著癥是嚴重的遠期并發癥。已有同胞間成功骨髓移植的報道。
2.CDAⅡ型(HEMPAS) 貧血嚴重的患者需要輸血治療。70%的CDAⅡ型患者脾切除治療有效，但脾切除術不能預防鐵的進一步蓄積。由于輸血和胃腸道吸收鐵增加，甚至一些未輸血的患者，也可出鐵負荷過重。肝硬化和心臟并發癥是主要的死亡原因。放血和去鐵胺治療有效。多數患者出現膽結石，部分需行膽囊切除術。
3.CDAⅢ型 CDAⅢ型患者很少需要輸血或脾切除治療。像其他類型的CDA一樣，主要的合并癥是血色病。部分患者可發生單克隆丙種球蛋白病、骨髓瘤、眼血管樣條紋增多。
二、預后
先天性紅細胞生成異常性貧血預后好。
