先天性白內(nèi)障一般治療

　　先天性白內(nèi)障西醫(yī)治療

　　1、弱視

白內(nèi)障治療的目的是恢復(fù)視力，首先應(yīng)注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網(wǎng)膜刺激，影響視覺(jué)系統(tǒng)的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產(chǎn)生不可逆的弱視，并發(fā)現(xiàn)從外側(cè)膝狀體至大腦皮質(zhì)有永久性神經(jīng)元變性。猴發(fā)生弱視的時(shí)間與白內(nèi)障患兒發(fā)生搖擺動(dòng)性眼球震顫的時(shí)間是一致的。因此推測(cè)12周是產(chǎn)生嚴(yán)重不可逆的弱視的臨界時(shí)間。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。

　　剝奪性弱視為單側(cè)或雙例，如果弱視發(fā)生，2～3月的嬰兒即可有眼球震顫，表明沒(méi)有建立固視反向，因此必須早期治療先天性白內(nèi)障，使固視反射能正常建立。

　　2、保守治療

雙側(cè)不完全白內(nèi)障如果視力在0.3以上，則不必手術(shù)。但嬰幼兒無(wú)法檢查視力，如果白內(nèi)障位于中央，通過(guò)清亮的周邊部分能見(jiàn)到眼底，可不考慮手術(shù)，可不考慮手術(shù)，可長(zhǎng)期用擴(kuò)瞳劑，直到能檢查視力時(shí)，決定是否手術(shù)。但是阿托品擴(kuò)瞳，產(chǎn)生了調(diào)節(jié)麻痹，因此閱讀時(shí)需戴眼鏡矯正。

　　應(yīng)該注意的是視力與晶體混濁的密度有關(guān)，而與混濁范圍的關(guān)系不密切，如5.5mm的晶體混濁與2.0mm混濁視力可能相同。

　　以往曾認(rèn)為單眼的不完全白內(nèi)障不必手術(shù)。實(shí)際上術(shù)后及時(shí)戴鏡，遮蓋健眼，或是配接觸鎊，還是可以達(dá)到比較好的視力。

　　3、手術(shù)

　　兒童白內(nèi)障手術(shù)的復(fù)雜性 嬰幼兒白內(nèi)障手術(shù)遠(yuǎn)較成年人白內(nèi)障手術(shù)復(fù)雜，主要表現(xiàn)在如下幾個(gè)方面：

　　①術(shù)前檢查困難;

　　②不完全混濁的先天性白內(nèi)障手術(shù)時(shí)機(jī)難于確定;

　　③眼軸測(cè)量和人工晶體計(jì)算復(fù)雜;

　　④全身麻醉有生命危險(xiǎn);

　　⑤眼球組織脆弱，手術(shù)操作難度增大;

　　⑥術(shù)中瞳孔往往不易散大;

　　⑦撕囊成功率低;

　　⑧常常存在后囊膜局限性混濁、機(jī)化或缺損;

　　⑨手術(shù)反應(yīng)重，部分患者術(shù)中即發(fā)生前房滲出，術(shù)后炎癥反應(yīng)較成年人重，有時(shí)導(dǎo)致虹膜后粘連，瞳孔機(jī)化膜形成，瞳孔膜閉;

　　⑩術(shù)后并發(fā)癥多，如瞳孔變形、虹膜后粘連、人工晶體瞳孔夾持，100%患者發(fā)生后囊膜混濁。

　　由于先天性白內(nèi)障有不同的臨床表現(xiàn)，不同的病因，可為單眼或雙眼患病，有完全性或是不完全性晶體混濁，以及可能有弱視存在，所以其治療不同于成人白內(nèi)障。

　　(1)術(shù)前檢查：

　　眼部 首先應(yīng)了解思兒的視力。因3～4歲以下的兒童很難查視力，可通過(guò)息兒的視固視反射，或?qū)ν饨绛h(huán)境的反應(yīng)能力對(duì)視力進(jìn)行初步判斷。為明確晶體混濁的性質(zhì)和程，混濁是在逐漸加重還是在退行，應(yīng)定期做裂隙燈和眼底檢查。

　　全身 應(yīng)注意是否伴有其它系統(tǒng)的異常，請(qǐng)專科醫(yī)生檢查，以便排除心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾息，防止手術(shù)麻醉時(shí)發(fā)生意外。

　　此外，應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病人的家族史和遺傳史，有助于疾病的診斷和了解預(yù)后。

　　(2)手術(shù)時(shí)間：

因白內(nèi)障的類型不同，選擇手術(shù)的時(shí)間亦不同。

　　雙眼完全性白內(nèi)障 應(yīng)在出生后1～2周手術(shù)，最遲不可超過(guò)6個(gè)月。另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48小時(shí)或更短的時(shí)間內(nèi)手術(shù)。縮短手術(shù)時(shí)間間隔的目的更為了防止在手術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視。

　　雙眼不完全性白內(nèi)障 若雙眼視力0.1或低于0.1，不能窺見(jiàn)眼底者，則應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù);若周邊能窺見(jiàn)眼底者，則不急于手術(shù)。

　　單眼完全性白內(nèi)障 以往多認(rèn)為單眼完全性白內(nèi)障手術(shù)后不能恢復(fù)視力，因?yàn)?0%～70%完全性單眼白內(nèi)障并發(fā)有其它眼部異常(小眼球、眼球震顫、斜視以及某些眼底病)，同時(shí)已有弱視存在。但近年來(lái)的臨床資料表明，如果能在新生兒期甚至在出生后7小時(shí)內(nèi)手術(shù)，術(shù)后雙眼遮蓋，第4天配帶接觸鏡(26.00～30.00D)，定期隨診，直至可辨認(rèn)視力表時(shí)，有較多的思眼還是可以達(dá)到0.2以上。如果在l歲后手術(shù)，即便手術(shù)很成功，瞳孔區(qū)清亮，視力很難達(dá)到0.2。因此特別強(qiáng)調(diào)單眼白內(nèi)障必須早期手術(shù)，并且要盡早完成光學(xué)矯正，配合嚴(yán)格的防治弱視的措施。

　　風(fēng)疹綜合征患兒不宜過(guò)早手術(shù)。因?yàn)樵诟腥竞笤缙冢L(fēng)疹病毒還存在于晶體內(nèi)。手術(shù)時(shí)潛伏在晶體內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5%一2%在手術(shù)后因炎癥而發(fā)生眼球萎縮。風(fēng)疹綜合征白內(nèi)障多為中央混濁，周邊皮質(zhì)清亮，因此可選用光學(xué)虹膜切除術(shù)。

　　(3)手術(shù)方式：

自1960年Scheie改進(jìn)了白內(nèi)障吸出術(shù)后，目前該手術(shù)已廣泛用于治療先天性白內(nèi)障。此手術(shù)簡(jiǎn)單、安全，可用于出生后不久的新生兒。光學(xué)虹膜切除術(shù)有一定的局限性，線狀摘除術(shù)和刺囊術(shù)已很少應(yīng)用。

　　光學(xué)虹膜切除術(shù)　 適用于散瞳后可提高視力，混濁范圍小的板層白內(nèi)障，核性白內(nèi)障或前后極白內(nèi)障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置，切除部位通常選擇顳上象限，因上險(xiǎn)遮蓋，對(duì)外觀無(wú)明顯影響。

　　白內(nèi)障吸出術(shù) 在全麻下手術(shù)，用手術(shù)顯微鏡。1%阿托品充分散大瞳孔，角膜緣切口約2mm長(zhǎng)，刺囊刀或號(hào)針頭伸入前房后，將晶體前囊膜充分劃破，用注吸針吸出前囊膜和皮質(zhì)。

　　吸出術(shù)保持了晶體后囊膜的完整性，但術(shù)后很快有上皮從周邊向中央生長(zhǎng)，數(shù)周后后囊膜變?yōu)榘胪该鳎绊懸暰W(wǎng)膜成像。因此，目前推薦以玻璃體切割器在一次手術(shù)時(shí)即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出，稱為晶體切除術(shù)。因?yàn)閶胗變汉蛢和木w后囊膜與玻璃體融合在一起，切開(kāi)后囊膜時(shí)，也會(huì)同時(shí)切開(kāi)玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口，也有經(jīng)睫狀體乎部切口。

　　(4)YAG激光與膜性白內(nèi)障

先天性白內(nèi)障吸出術(shù)后90%有繼發(fā)的膜形成，1/2以上的膜需手術(shù)切開(kāi)才可提高視力。自從1982年YAG激光用于治療膜性白內(nèi)障以后，在有條件的地方已廣泛應(yīng)用，它具有問(wèn)單、有效和安全的優(yōu)點(diǎn)。一次手術(shù)成功率為97%，95%以上治療后視力增進(jìn)。白內(nèi)障吸出術(shù)后一月即可行YAG激光后囊膜切開(kāi)術(shù)，囊膜切口直徑可為3.7mm。

　　YAG激光治療的并發(fā)癥是，眼壓升高，一般是在術(shù)后2～4小時(shí)發(fā)生，24小時(shí)內(nèi)眼壓可恢復(fù)正常。虹膜血管損傷或是牽拉了虹膜和晶體囊膜的粘連，引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片進(jìn)入前房或玻璃體后，可引起輕度色素膜炎。6～20月后少數(shù)(3%～9%)發(fā)生黃斑囊樣水腫。極少數(shù)可發(fā)生視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。YAG激光還可損傷人工晶體。雖然YAG激光治療膜性白內(nèi)障有上述并發(fā)癥，但在目前仍不失為治療膜性白內(nèi)障的最好方法。

　　(5)人工晶體植入：

Choyce(1955)首先在先天性白內(nèi)障用前房型人工晶體，但有許多并發(fā)癥，現(xiàn)已不用。