針對性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發性于青年人女士的侵及多內臟器官的本身免疫系統疾病炎性結締組織病,初期、輕形和不典型性的病案日趨增加。一些重癥患者(除病人有彌漫型增生性腎小球腎炎者外),有時候也可以自主減輕。一些病人呈“一過性”發病,歷經幾個月的短暫性現病史后病癥可徹底消退。
發病原因
該病發病原因迄今并未毫無疑問,很多科學研究顯示信息基因遺傳、內分泌、感染、免疫力出現異常和一些環境要素與該病的病發相關。
在基因遺傳要素、環境要素、雌性激素水準等多種要素相互影響下,造成T淋巴細胞降低、T抑止體細胞作用減少、B體細胞過多增生,造成很多的自身抗體,并與身體相對的本身抗原體融合產生相對的免疫復合物,堆積在皮膚、骨節、小血管、腎小管等位置。在補體的參加下,造成急炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗原立即與組織體細胞抗原體功效,造成體細胞毀壞(如血細胞、網織紅細胞及血小板壁的特異性抗原體與相對的自身抗體融合,各自造成溶血性貧血、網織紅細胞降低癥和血小板低癥),進而造成機體的多系統危害。
臨床癥狀
1.一般病癥該病男人女人之之比1∶7~9,病發年紀以20~40歲數最多,兒童或老年人也可病發。疲倦乏力、發熱和體重下降。
2.皮膚和粘膜主要表現各種各樣,大致可分成特異性和非特異性兩大類。血壓特異性皮損有蝶形紅斑、急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。血液非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、黑色素改變(沉著冷靜或脫落)、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹,罕見的也有狼瘡脂膜炎或淺層狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
主要表現有關節疼、關節炎、骨節畸型(10%X線有毀壞)及肌疼、肌肉無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。
4.心臟累及可有心包炎(4%的病人有心包壓塞跡象),心肌炎具體表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內膜炎。冠脈炎罕見,具體表現為胸口痛、心電圖異常和心肌酶上升。
5.呼吸道累及胸膜炎、胸腔積液,肺縮減綜合癥具體表現為閉氣感和隔肌功能問題;肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可產生。
6.腎臨床癥狀為腎炎或腎病綜合癥。腎炎時尿內出現血細胞、白細胞計數、管形和蛋白尿。腎臟功能測量初期一切正常,慢慢進度,中后期可出現尿毒癥。腎病綜合癥和試驗室主要表現有全身水腫,伴水平不一的腹部、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白減少,白血蛋白占比顛倒和高脂血癥。
7.中樞神經系統累及可有抽動、精神失常、器質腦綜合癥包含器質忘卻/認知功能欠佳,癡呆和觀念改變,別的可有無菌檢測性腦膜炎,腦顱損傷意外,橫穿性脊髓炎和狼瘡樣硬底化,及其頸靜脈神經病變。
8.血液系統累及可有貧血、白細胞計數降低、血小板低、淋巴腫大和脾大。
累及可有納呆、惡心想吐、嘔吐、腹瀉、肝腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。罕見的有腸系膜血管炎,布加綜合征(Budd-Chiari綜合癥)和蛋白質遺失性腸病。
10.別的能夠合拼甲狀腺素較為亢奮或不高、干燥綜合癥等病癥。