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真性紅細胞增多癥(真性紅細胞增多癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發人群:
所有人群
發病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
復視 鼻衄 紅細胞增多 出血傾向
并發癥:
血栓性靜脈炎 心肌梗塞
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

真性紅細胞增多癥鑒別?

真性紅細胞增多癥鑒別

  應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。

  1.繼發性和相對性紅細胞增多癥

繼發性紅細胞增多常見于下列兩類情況:一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加,導致紅細胞代償性增多,可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等,患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內分泌性質腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質所致的紅細胞增多癥,見于腎母細胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。相對性紅細胞增多癥是由于血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多所致。其外周血紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容增多,但全身血細胞容量正常,常見于脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多(Gaisbock綜合征)。

  2.慢性粒細胞性白血病(CML)

PV患者常伴脾大和粒細胞升高,晚期外周血幼稚粒細胞可增多,故需與CML進行鑒別。PV患者中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高,Ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性,而慢粒正好相反。近來研究發現慢粒病人也可自發CFU-E形成,故內源性CFU-E不能用于鑒別PV和慢粒。

  3.骨髓纖維化PV臨床表現有許多與骨髓纖維化相似之處

PV晚期也可繼發骨髓纖維化,兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢,骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多,而PV主要表現為髓外造血現象,只有晚期才合并骨髓纖維化,且病變范圍小,程度較輕。

真性紅細胞增多癥相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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