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真性紅細(xì)胞增多癥(真性紅細(xì)胞增多癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
復(fù)視 鼻衄 紅細(xì)胞增多 出血傾向
并發(fā)癥:
血栓性靜脈炎 心肌梗塞
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

真性紅細(xì)胞增多癥就診?

真性紅細(xì)胞增多癥就診指南針對真性紅細(xì)胞增多癥患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答,例如:真性紅細(xì)胞增多癥掛什么科室的號?真性紅細(xì)胞增多癥檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?真性紅細(xì)胞增多癥要做哪些檢查?真性紅細(xì)胞增多癥檢查結(jié)果怎么看?等等。真性紅細(xì)胞增多癥就診指南旨在方便真性紅細(xì)胞增多癥患者就醫(yī),解決真性紅細(xì)胞增多癥患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 出血傾向、鼻衄 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預(yù)留3天,復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療:每周復(fù)診至出血量減少后不適隨診。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無紅細(xì)胞增多、復(fù)視等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.紅細(xì)胞 (1)紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白增高:多次檢驗紅細(xì)胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血細(xì)胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。 (3)用51Cr標(biāo)記法測定血細(xì)胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。 (4)紅細(xì)胞形態(tài)改變:紅細(xì)胞形態(tài)隨疾病發(fā)展而變化,早期紅細(xì)胞形態(tài)大多正常或輕度大小不均,當(dāng)疾病發(fā)展出現(xiàn)脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時,外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、紅細(xì)胞大小、形態(tài)不等,可見橢圓、淚滴樣紅細(xì)胞和嗜堿點彩樣紅細(xì)胞。 (5)紅細(xì)胞壽命:隨疾病進(jìn)度而不同,病初正常或輕度縮短,晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能增強,紅細(xì)胞壽命可縮短。 2.粒細(xì)胞 約2/3患者白細(xì)胞計數(shù)呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜堿性粒細(xì)胞絕對值增高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分大多增高,而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多患者積分一般均正常。 3.血小板及凝血功能 血小板計數(shù)大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可見體積增大、畸形血小板和巨核細(xì)胞碎片。血小板壽命輕度縮短,其黏附、聚集及釋放功能均減低,而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常。 4.血容量及血液黏滯度 血漿容量一般正常或稍減,總血容量增多及紅細(xì)胞容量增多。血液粘滯度增高,可達(dá)正常人的5~8倍。 5.骨髓象 (1)涂片幾乎均顯示細(xì)胞高度增生,脂肪顆粒減少,紅、粒、巨核三系均增生,以紅系最為顯著,巨核細(xì)胞不僅數(shù)量增多而且形態(tài)增大。 (2)鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)外鐵降低甚至消失,推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關(guān)。 (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纖維細(xì)胞增生而呈“干抽”現(xiàn)象,骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發(fā)癥,用網(wǎng)狀纖維染色法,可以證實10%~20%的患者有纖維組織增加。 6.染色體檢查 未治患者染色體異常為18%~26%,最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是+8、+9及20q-。隨病程延長,染色體異常發(fā)生率會逐漸升高,病期超過10年病人,染色體有異常者可達(dá)87%。PV初次診斷時,已發(fā)現(xiàn)有異常染色體克隆的患者生存時間比當(dāng)時染色體正常者短。 7.紅系祖細(xì)胞培養(yǎng) PV患者的紅系祖細(xì)胞在半固體培養(yǎng)基上可不加EPO而形成CFU-E,即內(nèi)源性CFU-E,如有PV患者紅系祖細(xì)胞的特點,可作為早期非典型病例的確診依據(jù)。 8.紅細(xì)胞生長素測定 應(yīng)用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細(xì)胞生成素減少或缺如,與大多數(shù)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有明顯不同。 9.骨髓活檢 表現(xiàn)為骨髓纖維化。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.PVSG標(biāo)準(zhǔn) (1)A類標(biāo)準(zhǔn): ①紅細(xì)胞容量增加(51Cr紅細(xì)胞標(biāo)記法):男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg,②動脈血氧飽和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B類標(biāo)準(zhǔn): ①血小板計數(shù)>400×109/L。 ②白細(xì)胞計數(shù)>12×109/L(無發(fā)熱,感染狀態(tài))。 ③中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高(>100,無發(fā)熱,感染狀態(tài))。 ④血清維生素B12增高>666pmol/L或未飽和維生素B12結(jié)合力增高>1628pmol/L。 凡符合上述A類①+②+③,或A類①+②再加B類中任何2項,則可診斷。 2.國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)我國具體情況,國內(nèi)制訂PV診斷標(biāo)準(zhǔn): (1)臨床表現(xiàn): ①皮膚,黏膜絳紅色。 ②脾大。 ③高血壓或病程中有血栓史。 (2)實驗室檢查: ①血紅蛋白及紅細(xì)胞計數(shù)增加(男性血紅蛋白>180g/L,紅細(xì)胞>6.5×1012/L,女性分別>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血細(xì)胞容量絕對值增加,51Cr標(biāo)記法紅細(xì)胞容量男性>39ml/kg,女性>27ml/kg。 ③血細(xì)胞比容增高,男性≥0.54,女性≥0.50。 ④無感染及其他原因引起白細(xì)胞計數(shù)多次>11.0×109/L。 ⑤血小板計數(shù)多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分>100。 ⑦骨髓象示增生明顯活躍或活躍,粒,紅與巨核細(xì)胞系均增生,尤以紅系細(xì)胞為顯著。 (3)能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。 (4)能除外相對性紅細(xì)胞增多癥。 診斷真性紅細(xì)胞增多癥可有兩種方法,最好采用A法,確無條件測紅細(xì)胞容量時,則采用B法。 A法:具有上述(1)類中任何2項,加(2)類中第①,②項,再加(3)類即可診斷本病。 B法:具有(1)類中第①,②項加(2)類中第①項(標(biāo)準(zhǔn)改為男性多次血紅蛋白≥200g/L,女性≥190g/L),尚需具備第(2)類第③~⑦項中任何4項,再加上(3),(4)類,方可診斷本病。

真性紅細(xì)胞增多癥相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

真性紅細(xì)胞增多癥相關(guān)醫(yī)院

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